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杜氏肌营养不良症中的心肌病:发病机制与治疗学。

Cardiomyopathy in Duchenne muscular dystrophy: pathogenesis and therapeutics.

机构信息

University of Medicine and Dentistry of New Jersey, Camden, NJ, USA.

出版信息

Heart Fail Rev. 2010 Jan;15(1):103-7. doi: 10.1007/s10741-009-9156-8.

Abstract

Duchenne muscular dystrophy (DMD) is an X-linked recessive disorder caused by the absence of dystrophin, a sarcolemmal protein which links the cytoskeleton to the extracellular matrix by interacting with a large number of proteins. Heart failure is a classic complication of this disease. The authors review the pathogenesis and therapeutics of cardiac involvement in DMD.

摘要

杜氏肌营养不良症(DMD)是一种 X 连锁隐性疾病,由肌营养不良蛋白缺失引起,该蛋白通过与大量蛋白相互作用,将细胞骨架与细胞外基质连接起来。心力衰竭是该病的一种典型并发症。作者回顾了 DMD 中心脏受累的发病机制和治疗方法。

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