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唐氏综合征中的克隆性血液系统疾病。综述。

Clonal hematologic disorders in Down syndrome. A review.

作者信息

Avet-Loiseau H, Mechinaud F, Harousseau J L

机构信息

Department of Pediatric Hemato-Oncology, Hospital de la Mere et l'Enfant, Nantes, France.

出版信息

J Pediatr Hematol Oncol. 1995 Feb;17(1):19-24. doi: 10.1097/00043426-199502000-00003.

Abstract

PURPOSE

Children with Down syndrome (DS) carry an elevated risk of developing clonal hematologic disorders. In this review, we summarize reported data describing the incidence of leukemia in children with DS and associated leukemic cell phenotypic and functional features.

PATIENTS AND METHODS

Major leukemic subtypes, acute lymphoblastic leukemia (ALL), acute nonlymphoblastic leukemia (ANLL), myelodysplastic syndromes (MDS), and transient abnormal myelopoiesis (TAM) are evaluated in the context of patient age and treatment responsiveness.

RESULTS

It is apparent that although leukemia in children with DS is a relatively frequent event, prognosis with current conventional therapeutic strategies is excellent.

CONCLUSIONS

Treatment options for TAM, a monoclonal cellular proliferation in neonates, are discussed.

摘要

目的

唐氏综合征(DS)患儿发生克隆性血液系统疾病的风险升高。在本综述中,我们总结了已报道的关于DS患儿白血病发病率以及相关白血病细胞表型和功能特征的数据。

患者与方法

在患者年龄和治疗反应性的背景下,对主要白血病亚型,即急性淋巴细胞白血病(ALL)、急性非淋巴细胞白血病(ANLL)、骨髓增生异常综合征(MDS)和暂时性异常髓系造血(TAM)进行评估。

结果

显然,尽管DS患儿患白血病是相对常见的事件,但采用当前传统治疗策略的预后良好。

结论

讨论了针对TAM(新生儿中的一种单克隆细胞增殖)的治疗选择。

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