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威斯科特-奥尔德里奇综合征:由细胞迁移缺陷和免疫刺激激活受损导致的免疫缺陷。

Wiskott-Aldrich Syndrome: Immunodeficiency resulting from defective cell migration and impaired immunostimulatory activation.

作者信息

Bouma Gerben, Burns Siobhan O, Thrasher Adrian J

机构信息

Centre for Immunodeficiency, UCL Institute of Child Health, London, UK.

出版信息

Immunobiology. 2009;214(9-10):778-90. doi: 10.1016/j.imbio.2009.06.009. Epub 2009 Jul 22.

DOI:10.1016/j.imbio.2009.06.009
PMID:19628299
原文链接:https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC2738782/
Abstract

Regulation of the actin cytoskeleton is crucial for many aspects of correct and cooperative functioning of immune cells, such as migration, antigen uptake and cell activation. The Wiskott-Aldrich Syndrome protein (WASp) is an important regulator of actin cytoskeletal rearrangements and lack of this protein results in impaired immune function. This review discusses recent new insights of the role of WASp at molecular and cellular level and evaluates how WASp deficiency affects important immunological features and how defective immune cell function contributes to compromised host defence.

摘要

肌动蛋白细胞骨架的调节对于免疫细胞正确且协同发挥功能的诸多方面至关重要,例如迁移、抗原摄取和细胞活化。威斯科特-奥尔德里奇综合征蛋白(WASp)是肌动蛋白细胞骨架重排的重要调节因子,缺乏该蛋白会导致免疫功能受损。本综述讨论了WASp在分子和细胞水平作用的最新见解,并评估了WASp缺乏如何影响重要的免疫学特征,以及免疫细胞功能缺陷如何导致宿主防御受损。

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