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患者患有非典型大疱性类天疱疮,针对桥粒芯糖蛋白 1、桥粒斑蛋白、外皮蛋白和 BP230 的免疫球蛋白 A 抗体。

Immunoglobulin A antibodies against desmoglein 1, envoplakin, periplakin and BP230 in a patient with atypical bullous pemphigoid.

机构信息

Department of Dermatology, Juntendo University School of Medicine, Bunkyo-ku, Tokyo, Japan.

出版信息

J Dermatol. 2010 Mar;37(3):255-8. doi: 10.1111/j.1346-8138.2010.00801.x.

Abstract

Bullous pemphigoid is an autoimmune subepidermal blistering disease associated with autoantibodies against BP180 and BP230. We report herein a rare case of bullous pemphigoid with newly formed annular erythematous lesions when bullous skin lesions were in remission. Various immunological studies revealed immunoglobulin (Ig)A antibodies against desmoglein 1, envoplakin, periplakin and BP230 in addition to IgG antibodies against BP180 and BP230. These clinical and immunological changes in a patient are a rare event, suggesting an epitope-spreading phenomenon.

摘要

大疱性类天疱疮是一种自身免疫性表皮下水疱病,与针对 BP180 和 BP230 的自身抗体有关。本文报告了一例罕见的大疱性类天疱疮病例,在大疱性皮肤病变缓解时出现新形成的环状红斑性病变。除了 IgG 抗体针对 BP180 和 BP230 外,各种免疫学研究还显示针对桥粒芯糖蛋白 1、桥粒斑蛋白、外周蛋白和 BP230 的免疫球蛋白(Ig)A 抗体。患者的这些临床和免疫学变化是一种罕见事件,提示表位扩展现象。

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