早期肝移植治疗对皮质类固醇无反应的急性重症自身免疫性肝炎：SURFASA 评分。
Early liver transplantation for corticosteroid non-responders with acute severe autoimmune hepatitis: The SURFASA score.
机构信息
AP-HP Hôpital Paul-Brousse, Centre Hépato-Biliaire, Inserm Unité 1193, Université Paris-Saclay, FHU Hépatinov, Centre de Référence Maladies Inflammatoires des Voies Biliaires et Hépatites Auto-immunes, Villejuif, France.
AP-HP Hôpital Paul-Brousse, Centre Hépato-Biliaire, Inserm Unité 1193, Université Paris-Saclay, FHU Hépatinov, Centre de Référence Maladies Inflammatoires des Voies Biliaires et Hépatites Auto-immunes, Villejuif, France.
出版信息
J Hepatol. 2021 Jun;74(6):1325-1334. doi: 10.1016/j.jhep.2020.12.033. Epub 2021 Jan 24.
BACKGROUND & AIMS: In acute severe autoimmune hepatitis (AS-AIH), the optimal timing for liver transplantation (LT) remains controversial. The objectives of this study were to determine early predictive factors for a non-response to corticosteroids and to propose a score to identify patients in whom LT is urgently indicated.
METHODS
This was a retrospective, multicenter study (2009-2016). A diagnosis of AS-AIH was based on: i) Definite or probable AIH based on the simplified IAIHG score; ii) international normalized ratio (INR) ≥1.5 and/or bilirubin >200 μmol/L; iii) No previous history of AIH; iv) Histologically proven AIH. A treatment response was defined as LT-free survival at 90 days. The evolution of variables from corticosteroid initiation (day-D0) to D3 was estimated from: Δ%3 = (D3-D0)/D0.
RESULTS
A total of 128 patients were included, with a median age of 52 (39-62) years; 72% were female. Overall survival reached 88%. One hundred and fifteen (90%) patients received corticosteroids, with a LT-free survival rate of 66% at 90 days. Under multivariate analysis, D0-INR (odds ratio [OR] 6.85; 95% CI 2.23-21.06; p <0.001), Δ%3-INR ≥0.1% (OR 6.97; 95% CI 1.59-30.46; p <0.01) and Δ%3-bilirubin ≥-8% (OR 5.14; 95% CI 1.09-24.28; p <0.04) were predictive of a non-response. The SURFASA score: -6.80+1.92∗(D0-INR)+1.94∗(Δ%3-INR)+1.64∗(Δ%3-bilirubin), created by combining these variables, was highly predictive of LT or death (AUC = 0.93) (88% specificity; 84% sensitivity) with a cut-off point of <-0.9. Below this cut-off, the chance of responding was 75%. With a score higher than 1.75, the risk of dying or being transplanted was between 85% and 100%.
CONCLUSION
In patients with AS-AIH, INR at the introduction of corticosteroids and the evolution of INR and bilirubin are predictive of LT or death. Within 3 days of initiating corticosteroids, the SURFASA score can identify non-responders who require a referral for LT. This score needs to be validated in a prospective cohort.
LAY SUMMARY
The management of patients with acute severe autoimmune hepatitis is highly challenging, particularly regarding their early referral for liver transplantation. We found that international normalized ratio at the initiation of corticosteroid therapy and the evolution of international normalized ratio and bilirubin values after 3 days of therapy were highly predictive of liver transplantation or death. We are thus proposing a score that combines these variables and identifies patients in whom liver transplantation is urgently required.
背景与目的
在急性重症自身免疫性肝炎（AS-AIH）中，肝移植（LT）的最佳时机仍存在争议。本研究旨在确定对皮质类固醇无反应的早期预测因素，并提出一种评分方法来识别需要紧急进行 LT 的患者。
方法
这是一项回顾性、多中心研究（2009-2016 年）。AS-AIH 的诊断基于以下标准：i）基于简化的 IAIHG 评分，明确或可能的 AIH；ii）国际标准化比值（INR）≥1.5 和/或胆红素>200 μmol/L；iii）无 AIH 既往史；iv）组织学证实的 AIH。治疗反应定义为 90 天无 LT 生存。从皮质类固醇起始（D0）到 D3 时变量的变化通过 Δ%3=（D3-D0）/D0 来估计。
结果
共纳入 128 例患者，中位年龄为 52（39-62）岁；72%为女性。总体生存率达到 88%。115 例（90%）患者接受了皮质类固醇治疗，90 天的 LT 无生存率为 66%。多变量分析显示，D0-INR（比值比[OR]6.85；95%置信区间 2.23-21.06；p<0.001）、Δ%3-INR≥0.1%（OR 6.97；95%置信区间 1.59-30.46；p<0.01）和 Δ%3-胆红素≥-8%（OR 5.14；95%置信区间 1.09-24.28；p<0.04）是对皮质类固醇无反应的预测因素。SURFASA 评分：-6.80+1.92∗（D0-INR）+1.94∗（Δ%3-INR）+1.64∗（Δ%3-胆红素），通过组合这些变量创建，高度预测 LT 或死亡（AUC=0.93）（88%特异性；84%敏感性），截断值为 <-0.9。低于此截断值，反应的可能性为 75%。评分高于 1.75 时，死亡或移植的风险在 85%到 100%之间。
结论
在 AS-AIH 患者中，皮质类固醇治疗开始时的 INR 以及 INR 和胆红素的变化可以预测 LT 或死亡。在开始皮质类固醇治疗后的 3 天内，SURFASA 评分可以识别需要 LT 的非应答者。该评分需要在前瞻性队列中进行验证。
非医学专业人士译文
背景与目的
急性重症自身免疫性肝炎（AS-AIH）的管理极具挑战性，尤其是在患者早期转介进行肝移植（LT）时。我们发现，皮质类固醇治疗开始时的国际标准化比值（INR）以及治疗后 3 天内 INR 和胆红素值的变化可高度预测 LT 或死亡。因此，我们提出了一种评分方法，结合了这些变量，并确定了需要紧急进行 LT 的患者。
方法
这是一项回顾性、多中心研究（2009-2016 年）。AS-AIH 的诊断基于以下标准：i）基于简化的 IAIHG 评分，明确或可能的 AIH；ii）INR≥1.5 和/或胆红素>200 μmol/L；iii）无 AIH 既往史；iv）组织学证实的 AIH。治疗反应定义为 90 天无 LT 生存。从皮质类固醇起始（D0）到 D3 时变量的变化通过 Δ%3=（D3-D0）/D0 来估计。
结果
共纳入 128 例患者，中位年龄为 52（39-62）岁；72%为女性。总体生存率达到 88%。115 例（90%）患者接受了皮质类固醇治疗，90 天的 LT 无生存率为 66%。多变量分析显示，D0-INR（比值比[OR]6.85；95%置信区间 2.23-21.06；p<0.001）、Δ%3-INR≥0.1%（OR 6.97；95%置信区间 1.59-30.46；p<0.01）和 Δ%3-胆红素≥-8%（OR 5.14；95%置信区间 1.09-24.28；p<0.04）是对皮质类固醇无反应的预测因素。SURFASA 评分：-6.80+1.92∗（D0-INR）+1.94∗（Δ%3-INR）+1.64∗（Δ%3-胆红素），通过组合这些变量创建，高度预测 LT 或死亡（AUC=0.93）（88%特异性；84%敏感性），截断值为 <-0.9。低于此截断值，反应的可能性为 75%。评分高于 1.75 时，死亡或移植的风险在 85%到 100%之间。
结论
在 AS-AIH 患者中，皮质类固醇治疗开始时的 INR 以及 INR 和胆红素的变化可以预测 LT 或死亡。在开始皮质类固醇治疗后的 3 天内，SURFASA 评分可以识别需要 LT 的非应答者。该评分需要在前瞻性队列中进行验证。
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