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侵袭性婴儿肌纤维瘤病:1例临床进行性先天性多发性纤维瘤病病例报告。

Aggressive infantile myofibromatosis: report of a case of a clinically progressive congenital multiple fibromatosis.

作者信息

Molnar P, Olah E, Miko T L, Gomba S

出版信息

Med Pediatr Oncol. 1986;14(6):332-7. doi: 10.1002/mpo.2950140612.

DOI:10.1002/mpo.2950140612
PMID:3784986
Abstract

We report a case of congenital multiple fibromatosis (infantile myofibromatosis) showing the typical spindle-cellular proliferation with prominent vascularity on light microscopical observations. Electron microscopy showed the abundance of fibroblasts with conspicuous collagen and reticulin fibers together with numerous cells sharing the characteristics of both fibroblasts and smooth muscle cells (myofibroblasts). Neither visceral involvement nor ossification has been detected during the 4-year-long follow-up period. However, the clinical course has shown a slow, continuous, protracted though destructive proliferation of subcutaneous myofibroblastic nodules. These findings are contrasted with previous reports that claimed that the presence of myofibroblasts indicates benign behavior and results in the regression of fibromatous lesions.

摘要

我们报告一例先天性多发性纤维瘤病(婴儿肌纤维瘤病),光镜观察显示典型的梭形细胞增殖且血管丰富。电镜检查发现大量成纤维细胞,伴有明显的胶原纤维和网状纤维,还有许多兼具成纤维细胞和平滑肌细胞特征的细胞(肌成纤维细胞)。在长达4年的随访期内,未发现内脏受累及骨化情况。然而,临床病程显示皮下肌成纤维细胞结节呈缓慢、持续、迁延但具有破坏性的增殖。这些发现与先前的报道形成对比,先前报道称肌成纤维细胞的存在表明病变为良性且会导致纤维瘤性病变消退。

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引用本文的文献

1
Infantile myofibromatosis.婴儿肌纤维瘤病
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