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DSPP 在牙本质形成和遗传性牙本质缺陷中的作用。

The Role of DSPP in Dentine Formation and Hereditary Dentine Defects.

出版信息

Chin J Dent Res. 2024 Mar 28;27(1):17-28. doi: 10.3290/j.cjdr.b5136791.

Abstract

The dentine sialophosphoprotein (DSPP) gene is the only identified causative gene for dentinogenesis imperfecta type 2 (DGI-II), dentinogenesis imperfecta type 3 (DGI-III) and dentine dysplasia type 2 (DD-II). These three disorders may have similar molecular mechanisms involved in bridging the DSPP mutations and the resulting abnormal dentine mineralisation. The DSPP encoding proteins DSP (dentine sialoprotein) and DPP (dentine phosphoprotein) are positive regulators of dentine formation and perform a function during dentinogenesis. The present review focused on the recent findings and viewpoints regarding the relationship between DSPP and dentinogenesis as well as mineralisation from multiple perspectives, involving studies relating to spatial structure and tissue localisation of DSPP, DSP and DPP, the biochemical characteristics and biological function of these molecules, and the causative role of the proteins in phenotypes of the knockout mouse model and in hereditary dentine defects.

摘要

牙本质涎磷蛋白 (DSPP) 基因是牙本质发育不全 2 型 (DGI-II)、牙本质发育不全 3 型 (DGI-III) 和牙本质发育不全 2 型 (DD-II) 的唯一明确致病基因。这三种疾病可能具有相似的分子机制,涉及桥接 DSPP 突变和由此产生的异常牙本质矿化。编码蛋白 DSP(牙本质涎蛋白)和 DPP(牙本质磷蛋白)是牙本质形成的正调节剂,并在牙本质生成过程中发挥作用。本综述从多个角度集中讨论了 DSPP 与牙本质生成和矿化的最新发现和观点,涉及与 DSPP 的空间结构和组织定位、DSP 和 DPP 相关的研究、这些分子的生化特性和生物学功能,以及这些蛋白在敲除小鼠模型表型和遗传性牙本质缺陷中的致病作用。

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