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[过氧化物酶体疾病——氧与自由基]

[Peroxisomal diseases--oxygen and free radicals].

作者信息

Kremser K, Kovacs W, Stangl H

机构信息

Institut für Medizinische Chemie, Universität Wien.

出版信息

Wien Klin Wochenschr. 1995;107(22):690-3.

PMID:8533430
Abstract

Peroxisomes were the latest subcellular organelles to be discovered. For a long time, due to limited knowledge of their function, peroxisomes were considered to play only a supporting role for other organelles in cellular metabolism. The discovery of specific metabolic pathways carried out exclusively in peroxisomes and, in particular, the description of genetically determined peroxisomal disorders such as the Zellweger syndrome and X-linked adrenoleukodystrophy, established the importance of these organelles in playing an essential role in cellular metabolism. Recently, their participation in the metabolism of reactive oxygen species and free radicals was found to be one of the important functions of peroxisomes. The fact that peroxisomal disorders are well defined biochemically and that peroxisomes consume a significant amount of the total cellular oxygen uptake, make cells from patients suffering from these disorders a suitable cell model for studying peroxisomal participation in the detoxification of reactive oxygen species.

摘要

过氧化物酶体是最后被发现的亚细胞器。长期以来,由于对其功能了解有限,过氧化物酶体被认为在细胞代谢中仅对其他细胞器起辅助作用。在过氧化物酶体中专门进行的特定代谢途径的发现,特别是对诸如齐尔韦格综合征和X连锁肾上腺脑白质营养不良等基因决定的过氧化物酶体疾病的描述,确立了这些细胞器在细胞代谢中发挥重要作用的重要性。最近,发现它们参与活性氧和自由基的代谢是过氧化物酶体的重要功能之一。过氧化物酶体疾病在生化方面有明确的定义,并且过氧化物酶体消耗细胞总摄氧量的很大一部分,这一事实使得患有这些疾病的患者的细胞成为研究过氧化物酶体参与活性氧解毒的合适细胞模型。

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