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[进行性肌营养不良性心肌病]

[Myocardiopathy of progressive muscular dystrophy].

作者信息

Ion I C, Dumitriu M, Nisipeanu P, Cinteza M

出版信息

Poumon Coeur. 1976;32(5):257-64.

PMID:1005267
Abstract

The authors have effected a clinical, radiological, electrocardiographic and apexocardiographic survey in 13 patients with progressive muscular distrophy (PMD) and in 6 healthy subjects belonging to families affected by the disease, in parallel with a group of 11 patients with severe myasthenia and 23 healthy subjects. Comparing the results with those found in the literature lead to the following results: 1) The ECG modifications and above all the abnormalities of the ventricular complex develop precociously in the PMD and express the pleiotropism of the myopathic gene. 2) The myocardial dyssynergia represents a link in the physiopathological chain of the cardiac distress. 3) The precociousness of electro and apexocardiographic modifications and their presence in healthy parents recommend these investigations in the genetic enquiry. 4) Clinical, histological and haemodynamic data individualize the myocardial distress as a true myocardiopathy.

摘要

作者对13例进行性肌营养不良(PMD)患者以及6名来自受该病影响家庭的健康受试者进行了临床、放射学、心电图和心尖心动图检查,同时还对11例重症肌无力患者和23名健康受试者进行了检查。将结果与文献中的结果进行比较,得出以下结果:1)心电图改变,尤其是心室复合波异常在PMD中较早出现,并体现了肌病基因的多效性。2)心肌运动失调是心脏窘迫生理病理链中的一个环节。3)心电图和心尖心动图改变的早熟性及其在健康父母中的存在,建议在基因研究中进行这些检查。4)临床、组织学和血液动力学数据将心肌窘迫确定为一种真正的心肌病。

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