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痣样基底细胞癌综合征

Nevoid basal cell carcinoma syndrome.

作者信息

McNamara R J

出版信息

Cutis. 1976 Aug;18(2):205-9.

PMID:1017290
Abstract

A case report of a young girl with nevoid basal cell carcinoma syndrome is presented. The patient showed cutaneous and skeletal findings characteristic of the syndrome. Multiple basal cell carcinomas, rib abnormalities, along with clinical evidence of frontal bossing and ocular hypertelorism were the primary features of the syndrome in this patient. It is suggested that other characteristics of the syndrome, such as jaw cysts, palmar and plantar pitting and calcification of the falx cerebri will develop as the patient grows older. Careful observation, particularly for medulloblastoma and malignant degeneration and invasiveness of basal cell carcinomas, will be an integral part of this young patient's care.

摘要

本文报告了一例患有痣样基底细胞癌综合征的年轻女孩。患者表现出该综合征特有的皮肤和骨骼特征。多发性基底细胞癌、肋骨异常,以及额部隆突和眼距增宽的临床证据是该患者综合征的主要特征。提示随着患者年龄增长,该综合征的其他特征,如颌骨囊肿、掌跖凹陷和大脑镰钙化将会出现。仔细观察,尤其是对于髓母细胞瘤以及基底细胞癌的恶性变和侵袭性,将是这位年轻患者护理的重要组成部分。

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