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镰状细胞病:血液中WD40蛋白缺失?

Sickle cell disease: loss of the blood's WD40?

作者信息

Lancaster Jack R

机构信息

Center for Free Radical Biology, Department of Anesthesiology, The University of Alabama at Birmingham, Birmingham, AL 35294, USA.

出版信息

Trends Pharmacol Sci. 2003 Aug;24(8):389-91. doi: 10.1016/S0165-6147(03)00199-8.

DOI:10.1016/S0165-6147(03)00199-8
PMID:12915046
Abstract

Sickle cell disease (SCD) is characterized by malformed erythrocytes and results in many vascular complications, including the lysis of a minor proportion of these cells, liberating free hemoglobin, which is a potent scavenger of nitric oxide (NO). SCD involves inflammatory activation, including the upregulation of vascular coagulation. Because NO possesses important anti-coagulant and anti-adhesion properties, the increased scavenging of NO in SCD undoubtedly is a major contributor to the pathology of this disease.

摘要

镰状细胞病(SCD)的特征是红细胞畸形,并导致许多血管并发症,包括一小部分这类细胞的裂解,释放出游离血红蛋白,而游离血红蛋白是一种强大的一氧化氮(NO)清除剂。SCD涉及炎症激活,包括血管凝血的上调。由于NO具有重要的抗凝和抗黏附特性,SCD中NO清除增加无疑是该疾病病理的主要促成因素。

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引用本文的文献

1
A cell-based high-throughput screen for novel chemical inducers of fetal hemoglobin for treatment of hemoglobinopathies.一种基于细胞的高通量筛选方法,用于寻找治疗血红蛋白病的新型胎儿血红蛋白化学诱导剂。
PLoS One. 2014 Sep 16;9(9):e107006. doi: 10.1371/journal.pone.0107006. eCollection 2014.