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成人型戈谢病:1例组织化学研究(作者译)

[Adult-type Gaucher's disease: an histochemical study of one case (author's transl)].

作者信息

Lageron A, Polonovski J

出版信息

Acta Histochem. 1976;57(1):157-64.

PMID:137645
Abstract

Spleen of adult-type Gaucher's disease has been investigated by histochemical technics. As usually, an overload of cerebroside (revealed by the PAS reaction for glycolipids) with beta-glucosidase deficiency has been demonstrated. But many particularities must be emphasized in this case: increase of acid MPS, high activities of pentose pathway--and glycolysis enzymes in the overload cells.

摘要

采用组织化学技术对成人型戈谢病的脾脏进行了研究。通常情况下,已证实存在脑苷脂过载(通过糖脂的PAS反应显示)以及β-葡萄糖苷酶缺乏。但在这种情况下必须强调许多特殊之处:酸性黏多糖增加,过载细胞中戊糖途径及糖酵解酶的活性较高。

相似文献

2
[Histochemical behavior of cerebroside of Gaucher's cells after sulfation].
Boll Soc Ital Biol Sper. 1968 Dec 31;44(24):2135-7.
5
[Biochemistry of Gaucher's disease].
Wien Klin Wochenschr. 1968 Apr 5;80(14):257-60.
8
[Prenatal diagnosis of Gaucher's disease (author's transl)].
Dtsch Med Wochenschr. 1981 May 15;106(20):652-4. doi: 10.1055/s-2008-1070373.

引用本文的文献

1
Histoenzymological activities of Gaucher cells.戈谢细胞的组织酶学活性。
J Inherit Metab Dis. 1981;4(2):75-6. doi: 10.1007/BF02263598.

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