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门克斯病患者长期接受铜-组氨酸治疗后肝脏组织中的铜浓度。

Copper concentration of liver tissue under long-term copper-histidine therapy in a patient with Menkes disease.

作者信息

Kroepfl T, Mair E, Deutsch J, Brunner-Krainz M, Paschke E, Plecko B

机构信息

Department of General Paediatrics, University Hospital Graz, Graz, Austria.

出版信息

J Inherit Metab Dis. 2006 Aug;29(4):593. doi: 10.1007/s10545-006-0312-1. Epub 2006 Jun 19.

DOI:10.1007/s10545-006-0312-1
PMID:16786254
Abstract

Copper-histidine is the treatment of choice in Menkes disease but bears the potential risk of copper overload and induced liver cirrhosis. We report normal copper concentrations of liver tissue over an 8-year treatment period with copper-histidine.

摘要

铜-组氨酸是门克斯病的首选治疗方法,但存在铜过载和诱发肝硬化的潜在风险。我们报告了在使用铜-组氨酸治疗的8年期间肝脏组织铜浓度正常的情况。

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