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[视神经脊髓炎谱系疾病]

[Devic disease].

作者信息

Papeix Caroline

机构信息

Service de neurologie 1, Hôpital de la Salpêtrière, Paris (75).

出版信息

Presse Med. 2006 Nov;35(11 Pt 2):1703-1706. doi: 10.1016/S0755-4982(06)74884-9.

DOI:10.1016/S0755-4982(06)74884-9
PMID:17086129
Abstract

Devic disease, also known as neuromyelitis optica, is a severe rare condition characterized clinically by one or more episodes of optical neuritis and myelitis. Pathologically, it is characterized by extensive demyelination associated with axon loss and deposits of complement and immunoglobulins (IgM) within the lesions. Specific antibodies for this disease (IgG NMO) were recently identified. Immunosuppressive treatment is currently the best option for preventing relapse.

摘要

视神经脊髓炎,也称为德维克病,是一种严重的罕见疾病,临床特征为一次或多次视神经炎和脊髓炎发作。病理上,其特征是广泛的脱髓鞘,伴有轴突丢失以及病变内补体和免疫球蛋白(IgM)沉积。最近发现了针对这种疾病的特异性抗体(IgG NMO)。免疫抑制治疗目前是预防复发的最佳选择。

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