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冯·吉尔克病采用了一种孤儿病(及其相关病症)。 (但此翻译可能因专业知识局限较难完全准确理解原文深意,原文表述比较奇特模糊)

Von Gierke's disease adopts an orphan (and its partner).

作者信息

Cheng Alan, Saltiel Alan R

机构信息

Departments of Internal Medicine and Physiology, Life Sciences Institute, University of Michigan Medical Center, Ann Arbor, MI 48109, USA.

出版信息

Sci Signal. 2009 Feb 17;2(58):pe8. doi: 10.1126/scisignal.258pe8.

Abstract

The enzyme glucose-6-phosphatase is critical for maintaining fasting blood sugar levels by increasing hepatic glucose production. Its absence in patients with von Gierke's disease leads to severe hypoglycemia and abnormal accumulation of glycogen (glycogenosis) in the liver. New players that control the expression of glucose-6-phosphatase have been identified that may provide insight into this metabolic disorder, as well as type 2 diabetes.

摘要

葡萄糖-6-磷酸酶对于通过增加肝脏葡萄糖生成来维持空腹血糖水平至关重要。在冯·吉尔克病患者中缺乏这种酶会导致严重低血糖以及肝脏中糖原异常蓄积(糖原贮积症)。已经鉴定出了控制葡萄糖-6-磷酸酶表达的新因子,这可能为深入了解这种代谢紊乱以及2型糖尿病提供线索。

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