Suppr超能文献

[儿童特发性动脉钙化与肺巨细胞弹性组织溶解症]

[Idiopathic arterial calcinosis in children and pulmonary giant-cell elastolysis].

作者信息

Samochin P A, Romanenko V A, Salmina O S

出版信息

Arkh Patol. 1990;52(12):24-8.

PMID:2091577
Abstract

4 lethal cases of idiopathic arterial calcinosis (IAC) in three girls (1 month 10 days, 2 months and 3 months of age) and one 8-month-old boy are described. The authors' own material and literature data confirm the autosomal recessive character of the disease. The initial step in the IAC morphogenesis belongs to the genetically conditioned elastolysis with the participation of giant multinuclear cells with subsequent arterial calcinosis. Differential diagnosis of IAC with secondary arterial calcinosis is recommended.

摘要

本文描述了3名女孩(年龄分别为1个月10天、2个月和3个月)和1名8个月大男孩患特发性动脉钙化(IAC)的4例致死病例。作者自己的资料及文献数据证实了该病的常染色体隐性特征。IAC形态发生的起始步骤属于基因决定的弹性组织溶解,有巨大多核细胞参与,随后发生动脉钙化。建议对IAC与继发性动脉钙化进行鉴别诊断。

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