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[Goldenhar综合征患者的手术矫正]

[Surgical correction of a patient with Goldenhar syndrome].

作者信息

Kalavrezos N D, Bochlogyros P N, Panos G

机构信息

Air Force and Veterans General Hospital, Athens, Greece.

出版信息

Hell Period Stomat Gnathopathoprosopike Cheir. 1990 Dec;5(4):147-50.

PMID:2130069
Abstract

The syndrome has been described at first in 1952 by Goldenhar. Today, after the completion by Gorlin in 1963, the Goldenhar anomaly and the hemifacial microsomia are considered variants of a single dysmorphogenetic entity. The main characteristics of the syndrome are: 1. Epibulbar dermoids, 2. auricular appendages or fistulae, 3. vertebral anomalies. More recently, other malformations have been documented in association with the Goldenhar complex including CNS, cardiac, pulmonary and renal anomalies. We present the surgical correction of a patient with Goldenhar syndrome, with a combination of maxillofacial and plastic procedures. A review of the literature concerning the pathogenetic mechanisms and the surgical intervention is also presented.

摘要

该综合征于1952年由戈尔登哈首先描述。如今,在1963年戈林完成相关研究后,戈尔登哈异常和半侧颜面短小畸形被认为是单一畸形发生实体的变体。该综合征的主要特征为:1. 眼球表皮样囊肿;2. 耳附属器或瘘管;3. 脊柱异常。最近,已记录到与戈尔登哈综合征相关的其他畸形,包括中枢神经系统、心脏、肺部和肾脏异常。我们介绍了一名戈尔登哈综合征患者的手术矫正情况,采用了颌面和整形手术相结合的方法。还对有关发病机制和手术干预的文献进行了综述。

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