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内淋巴囊肿瘤和鼻及咽黏膜血管性病变作为 von Hippel-Lindau 病的首发表现。

Endolymphatic sac tumor and angiomatous lesions of the nasal and pharyngeal mucosa as a first manifestation of von Hippel-Lindau disease.

机构信息

Department of Otorhinolaryngology, Medical University of Vienna, Vienna, Austria.

出版信息

Laryngoscope. 2012 Oct;122(10):2300-3. doi: 10.1002/lary.23438. Epub 2012 Jul 9.

DOI:10.1002/lary.23438
PMID:22777797
Abstract

In the present article we report an endolymphatic sac tumor in a 15-year-old male who had additional angiomatous lesions in the nasal and pharyngeal mucosa and was diagnosed with von Hippel-Lindau disease postoperatively. Preoperative imaging excluded cholesteatoma, but did not provide sufficient information to distinguish between jugular paraganglioma and endolymphatic sac tumor. To the authors' knowledge this is the first description of angiomatous lesions in the mucosa of the upper respiratory tract in a von Hippel-Lindau disease patient, a potentially useful finding for future radiological differential diagnosis in cases presenting with endolymphatic sac tumor.

摘要

在本文中,我们报告了一例 15 岁男性患者的内淋巴囊肿瘤,该患者术后被诊断为 von Hippel-Lindau 病,同时在鼻和咽黏膜中存在其他血管性病变。术前影像学检查排除了胆脂瘤,但没有提供足够的信息来区分颈静脉球副神经节瘤和内淋巴囊肿瘤。据作者所知,这是首例 von Hippel-Lindau 病患者上呼吸道黏膜血管性病变的描述,这一发现对于将来出现内淋巴囊肿瘤的病例的放射学鉴别诊断可能具有重要意义。

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