[华氏巨球蛋白血症]

[Waldenström macroglobulinemia].

作者信息

Telek Béla, Batár Péter, Váróczy László, Gergely Lajos, Rejtő László, Szász Róbert, Miltényi Zsófia, Simon Zsófia, Udvardy Miklós, Illés Arpád

机构信息

Debreceni Egyetem, Orvos- és Egészségtudományi Centrum, Általános Orvostudományi Kar Belgyógyászati Intézet, Hematológiai Tanszék Debrecen Pf. 20 4012.

出版信息

Orv Hetil. 2013 Dec 1;154(50):1970-4. doi: 10.1556/OH.2013.29776.

DOI:10.1556/OH.2013.29776

PMID:24317355

Abstract

Waldenström macroglobulinemia is a rare lymphoproliferative disease of B-cell origin.These tumorous B-cells produce monoclonal IgM type protein. Diagnosis is based on the detection of lymphoplasmacytic invasion of the bone marrow and serum electrophoresis. Clinical symptoms such as anemia, hyperviscosity and neuropathy are the commom consequences of bone marrow infiltration and serum monoclonal IgM protein. Former use of alkylating agents are replaced by purine analogues, rituximab and bortezomib. Additional clinical data have also accumulated regarding autologous and allogenous stem-cell transplantation. The authors present their own clinical experience and give a detailed review of current therapeutic approaches. Orv. Hetil., 154(50), 1970-1974.

摘要

华氏巨球蛋白血症是一种罕见的起源于B细胞的淋巴增殖性疾病。这些肿瘤性B细胞产生单克隆IgM型蛋白。诊断基于骨髓中淋巴浆细胞浸润的检测和血清电泳。贫血、高黏滞血症和神经病变等临床症状是骨髓浸润和血清单克隆IgM蛋白的常见后果。以前使用的烷化剂已被嘌呤类似物、利妥昔单抗和硼替佐米取代。关于自体和异体干细胞移植也积累了更多临床数据。作者介绍了他们自己的临床经验，并对当前的治疗方法进行了详细综述。《匈牙利医学周报》，154(50)，1970 - 1974。