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正常及异染性脑白质营养不良肝脏中芳基硫酸酯酶A的免疫学研究。

Immunologic studies of arylsulfatase A in normal and metachromatic leukodystrophy liver.

作者信息

Shapira E, DeGregorio R R, Nadler H L

出版信息

Pediatr Res. 1978 Mar;12(3):199-203. doi: 10.1203/00006450-197803000-00007.

DOI:10.1203/00006450-197803000-00007
PMID:25410
Abstract

Purified human liver arylsulfatase A on polyacrylamide gel electrophoresis at pH 4.0 is separated into two protein forms with enzymatic activity and two distinct inactive subunits. All of these components were immunologically distinguishable using different antisera preparations. In late infantile metachromatic leukodystrophy, only one of the two inactive subunits was immunologically detected, whereas in the juvenile form of metachromatic leukodystrophy, both inactive subunits were antigenically present.

摘要

在pH 4.0条件下进行聚丙烯酰胺凝胶电泳时,纯化的人肝脏芳基硫酸酯酶A可分离为两种具有酶活性的蛋白质形式和两种不同的无活性亚基。使用不同的抗体制剂,所有这些成分在免疫上都是可区分的。在晚期婴儿型异染性脑白质营养不良中,仅在免疫上检测到两种无活性亚基中的一种,而在青少年型异染性脑白质营养不良中,两种无活性亚基在抗原上均存在。

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