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共济失调毛细血管扩张症中的淋巴细胞γ-谷氨酰转肽酶活性

Lymphocyte gamma-glutamyltranspeptidase activity in ataxia-telangiectasia.

作者信息

Cokuğraş A N, Karan A, Ozer N K, Berkel A I

出版信息

Biochem Med Metab Biol. 1986 Dec;36(3):377-81. doi: 10.1016/0885-4505(86)90150-7.

Abstract

gamma-Glutamyltranspeptidase (GGTP) is a membrane-bound enzyme, that catalyzes gamma-glutamyl transfer from gamma-glutamyl compounds to amino acid and peptide acceptors. One of the most important clinical findings about ataxia-telangiectasia (A-T), a multisystemic and autosomal-recessive disease, is dysfunction of the immune system. In this study, the activity of GGTP was determined in the lymphocytes from patients with A-T. Lymphocyte GGTP activity in A-T patients was found to be significantly lower than that of control lymphocytes (P less than 0.001). This change may be due to the abnormality in the membrane of lymphocytes of A-T patients.

摘要

γ-谷氨酰转肽酶(GGTP)是一种膜结合酶,它催化γ-谷氨酰从γ-谷氨酰化合物转移至氨基酸和肽受体。共济失调毛细血管扩张症(A-T)是一种多系统常染色体隐性疾病,关于该疾病最重要的临床发现之一是免疫系统功能障碍。在本研究中,测定了A-T患者淋巴细胞中GGTP的活性。发现A-T患者的淋巴细胞GGTP活性显著低于对照淋巴细胞(P<0.001)。这种变化可能是由于A-T患者淋巴细胞膜的异常所致。

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