Gupta Avneesh, Shaller Nathan, McFadden Kathryn A
Arch Pathol Lab Med. 2017 Oct;141(10):1316-1323. doi: 10.5858/arpa.2017-0249-RA.
丘脑原发性肿瘤总体上较为罕见(占所有脑肿瘤的1%);然而,它们约占儿童颅内肿瘤的5%,在某些系列研究中占所有儿童恶性颅内肿瘤的近15%。
向读者介绍目前对儿童丘脑肿瘤多样的组织学、生物学及行为表现的认识。现在认为组织学确诊对于治疗方案的制定至关重要,因此,活检及全切除/次全切除如今比过去更为常见。
在PubMed上使用关键词“儿童 + 丘脑 + 胶质瘤”进行检索,共得到45篇文献,报道了445例18岁以下患者的丘脑胶质瘤。我们仅找到9个大型机构系列研究,统计了儿童中所有遇到的丘脑组织学类型。该调查证实星形细胞瘤占比很高,为81%(265例中的214例),其中约三分之二为弥漫性星形细胞瘤(214例中的146例),三分之一为毛细胞型星形细胞瘤(214例中的68例)。在弥漫性星形细胞瘤中,34%(146例中的49例)为低级别(世界卫生组织二级),55%(146例中的81例)为高级别(世界卫生组织三级或四级),使得后一亚组成为所有儿童丘脑肿瘤中最大的单一类别。少突胶质细胞瘤和室管膜瘤(两者大多为间变性)分别占所有儿童丘脑肿瘤的10%和3%。
现在认为组织诊断对于预后评估和治疗至关重要,尤其是随着发现了更多潜在的治疗性分子靶点。可靠的诊断有助于识别那些手术切除更可行且更有益的肿瘤。