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不动纤毛综合征(原发性纤毛运动障碍)与炎性肺疾病。

Immotile cilia syndrome (primary ciliary dyskinesia) and inflammatory lung disease.

作者信息

Rubin B K

机构信息

Department of Pediatrics, University of Alberta, Edmonton, Canada.

出版信息

Clin Chest Med. 1988 Dec;9(4):657-68.

PMID:3069296
Abstract

Abnormal mucociliary clearance can either be due to defects of mucus production and rheology or to abnormalities of the cilia. Ciliary dysfunction can be inherited as a genetically determined defect in axonemal structure (called the immotile cilia syndrome or primary ciliary dyskinesia) or acquired defects can result from airway injury. This article examines the defense of the lung as related to ciliary activity and addresses ways in which this activity can be modified by inflammatory mechanisms.

摘要

异常的黏液纤毛清除功能可能是由于黏液产生和流变学方面的缺陷,或者是纤毛的异常。纤毛功能障碍可以作为轴丝结构的遗传决定缺陷而遗传(称为不动纤毛综合征或原发性纤毛运动障碍),或者获得性缺陷可由气道损伤引起。本文探讨了与纤毛活动相关的肺部防御机制,并阐述了炎症机制改变这种活动的方式。

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