法国 1986 年至 2015 年胆道闭锁的管理：长期结果。
Management of Biliary Atresia in France 1986 to 2015: Long-term Results.
机构信息
Observatoire Français de l'Atrésie des Voies Biliaires et Centre de Référence Atrésie des Voies Biliaires-Cholestases Génétiques, Hôpital Necker-Enfants Malades, Assistance Publique Hôpitaux de Paris.
Unité de Recherche Clinique-Centre d'Investigation Clinique Paris Centre Descartes, Institut Imagine, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Université Paris Descartes, Paris.
出版信息
J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2019 Oct;69(4):416-424. doi: 10.1097/MPG.0000000000002446.
OBJECTIVES
This study analyses the prognosis of biliary atresia (BA) in France since 1986, when both Kasai operation (KOp) and liver transplantation (LT) became widely available.
METHODS
The charts of all patients diagnosed with BA born between 1986 and 2015 and living in France were reviewed.
RESULTS
A total of 1428 patients were included; 1340 (94%) underwent KOp. Total clearance of jaundice (total bilirubin ≤20 μmol/L) was documented in 516 patients (39%). Age at KOp (median 59 days, range 6-199) was stable over time. Survival with native liver after KOp was 41%, 35%, 26%, and 22% at 5, 10, 20, and 30 years, stable in the 4 cohorts. 25-year survival with native liver was 38%, 27%, 22%, and 19% in patients operated in the first, second, third month of life or later, respectively (P = 0.0001). Center caseloads had a significant impact on results in the 1986 to 1996 cohort only. 16%, 7%, 7%, and 8% of patients died without LT in the 4 cohorts (P = 0.0001). A total of 753 patients (55%) underwent LT. Patient survival after LT was 79% at 28 years. Five-year patient survival after LT was 76%, 91%, 88%, and 92% in cohorts 1 to 4, respectively (P < 0.0001). Actual BA patient survival (from diagnosis) was 81%. Five-year BA patient survival was 72%, 88%, 87%, and 87% in cohorts 1986 to 1996, 1997 to 2002, 2003 to 2009, and 2010 to 2015, respectively (P < 0.0001).
CONCLUSIONS
In France, 87% of patients with BA survive nowadays and 22% reach the age of 30 years without transplantation. Improvement of BA prognosis is mainly due to reduced mortality before LT and better outcomes after LT.
目的
本研究分析了 1986 年以来法国胆道闭锁（BA）的预后情况，当时Kasai 手术（KOp）和肝移植（LT）已广泛应用。
方法
回顾了 1986 年至 2015 年间在法国出生并被诊断为 BA 的所有患者的病历。
结果
共纳入 1428 例患者；1340 例（94%）接受了 KOp。516 例患者（39%）记录了总胆红素消退（总胆红素≤20μmol/L）。KOp 时的年龄（中位数为 59 天，范围为 6-199）随时间保持稳定。KOp 后带肝存活的 5、10、20 和 30 年生存率分别为 41%、35%、26%和 22%，4 个队列均稳定。分别在出生后第 1、2、3 个月或之后接受手术的患者，25 年带肝存活率分别为 38%、27%、22%和 19%（P=0.0001）。仅在 1986 年至 1996 年的队列中，中心的病例量对结果有显著影响。4 个队列中分别有 16%、7%、7%和 8%的患者在未进行 LT 治疗的情况下死亡（P=0.0001）。共有 753 例（55%）患者接受了 LT。LT 后患者的 28 年生存率为 79%。LT 后 5 年患者的生存率分别为 76%、91%、88%和 92%，分别在队列 1 至 4 中（P<0.0001）。实际 BA 患者的存活率（从诊断开始）为 81%。1986 年至 1996 年、1997 年至 2002 年、2003 年至 2009 年和 2010 年至 2015 年的 BA 患者的 5 年生存率分别为 72%、88%、87%和 87%（P<0.0001）。
结论
在法国，现在有 87%的 BA 患者存活，22%的患者在未进行移植的情况下达到 30 岁。BA 预后的改善主要归因于 LT 前死亡率的降低和 LT 后结局的改善。
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