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[多发性十二指肠和壶腹类癌与冯·雷克林豪森神经纤维瘤病]

[Multiple duodenal and ampullary carcinoids and von Recklinghausen's neurofibromatosis].

作者信息

Turri L, Fangaresi E

机构信息

USL Valle dell'Adige Trento Ospedale di Mezzolombardo Divisione di Chirurgia Generale.

出版信息

Chir Ital. 1988 Aug-Oct;40(4-5):285-94.

PMID:3149916
Abstract

A clinical case of multiple duodenal carcinoid involving the ampulla in a woman with von Recklinghausen's neurofibromatosis (VRNF) is described. The Authors review the literature of the 20 cases previously reported and discuss the significance of such an association. Carcinoid tumors of the duodenum represent 2-5% of all carcinoid found in the general population. While VRNF-associated duodenal carcinoids are not otherwise distinctive, they tend to be associated to pheochromocytoma. Duodenal carcinoid need to be investigated systematically for their immunocytochemical profile, especially for chromogranins (CG), neuron specific enolase (NSE) and somatostatin.

摘要

本文描述了一例患有冯·雷克林霍增氏神经纤维瘤病(VRNF)的女性患者,其十二指肠多发类癌累及壶腹。作者回顾了先前报道的20例相关文献,并讨论了这种关联的意义。十二指肠类癌占普通人群中所有类癌的2%-5%。虽然与VRNF相关的十二指肠类癌并无其他特殊之处,但它们往往与嗜铬细胞瘤有关。十二指肠类癌需要对其免疫细胞化学特征进行系统研究,尤其是嗜铬粒蛋白(CG)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)和生长抑素。

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