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[卡尼综合征(黏液瘤、色素沉着斑和内分泌功能亢进)。关于一对单卵双胞胎中的部分病例]

[Carney's complex (myxomas, pigmented spots and endocrine hyperactivity). Apropos of a partial form in monozygotic twins].

作者信息

Gaillard F, Bouc M, de Lajartre A Y, Audouin A F, Nomballais M F, Mussini-Montpellier J

机构信息

Laboratoire d'Anatomie Pathologique A, Hôtel Dieu, Nantes.

出版信息

Ann Pathol. 1988;8(3):239-43.

PMID:3178943
Abstract

The authors describe monozygotic twins with right ventricular myxoma, one of whom had cutaneous myxomas, large cell calcifying Sertoli cell tumor of the testis (a lesion which was certainly latent in his brother) and recurrent cardiac myxoma. These elements are manifestations of "Carney's complex". This recently reported inherited syndrome should be recognized by pathologists because of major risk of cardiac myxoma. Cutaneous lesions, specially cutaneous myxomas, are heralds of this syndrome.

摘要

作者描述了一对患有右心室黏液瘤的单卵双胞胎,其中一人患有皮肤黏液瘤、睾丸大细胞钙化性支持细胞瘤(其兄弟身上肯定潜伏着这种病变)以及复发性心脏黏液瘤。这些表现是“卡尼综合征”的症状。由于心脏黏液瘤的重大风险,病理学家应认识到这种最近报道的遗传性综合征。皮肤病变,特别是皮肤黏液瘤,是该综合征的先兆。

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