• 文献检索
  • 文档翻译
  • 深度研究
  • 学术资讯
  • Suppr Zotero 插件Zotero 插件
  • 邀请有礼
  • 套餐&价格
  • 历史记录
应用&插件
Suppr Zotero 插件Zotero 插件浏览器插件Mac 客户端Windows 客户端微信小程序
定价
高级版会员购买积分包购买API积分包
服务
文献检索文档翻译深度研究API 文档MCP 服务
关于我们
关于 Suppr公司介绍联系我们用户协议隐私条款
关注我们

Suppr 超能文献

核心技术专利:CN118964589B侵权必究
粤ICP备2023148730 号-1Suppr @ 2026

文献检索

告别复杂PubMed语法,用中文像聊天一样搜索,搜遍4000万医学文献。AI智能推荐,让科研检索更轻松。

立即免费搜索

文件翻译

保留排版,准确专业,支持PDF/Word/PPT等文件格式,支持 12+语言互译。

免费翻译文档

深度研究

AI帮你快速写综述,25分钟生成高质量综述,智能提取关键信息,辅助科研写作。

立即免费体验

[赛特勒-乔岑综合征:一例报告]

[Saethre-Chotzen syndrome: a case report].

作者信息

Díez de Los Ríos Quintanero Blanca, Gracia Rojas Eva, Ortiz Movilla Roberto, Cabrejas Núñez María J, Marín Gabriel Miguel Á

机构信息

Servicio de Pediatría, Hospital Universitario Puerta de Hierro-Majadahonda, Madrid, España.

Unidad de Neonatología, Servicio de Pediatría, Hospital Universitario Puerta de Hierro-Majadahonda, Madrid, España.

出版信息

Arch Argent Pediatr. 2021 Apr;119(2):e129-e132. doi: 10.5546/aap.2021.e129.

DOI:10.5546/aap.2021.e129
PMID:33749202
Abstract

The Saethre-Chotzen syndrome is a craniofacial malformation syndrome characterized by synostosis of coronal sutures and limb anomalies. The estimated prevalence of this syndrome is 1 in 25 000-50 000 live births. We present a case report of a neonate, without relevant family history, who presented craniofacial alterations at birth. Given the phenotypic features, a cranial computed tomography scan was performed, showing partial fusion of the coronal suture, evidencing the presence Síndrome de Saethre-Chotzen: a propósito de un caso Saethre-Chotzen syndrome: a case report of wormian bones in the metopic and right lambdoid location. With the clinical suspicion of craniofacial malformation syndrome, an analysis of the directed exome was requested confirming that the patient is a heterozygous carrier of the pathogenic variant c.415C>A, which induces a change of proline to threonine at position 139 of the TWIST1 gene, responsible for Saethre-Chotzen syndrome. The presence of wormian bones, a finding not described so far in the literature, extends the well-known phenotypic variability of this syndrome.

摘要

塞特勒-乔岑综合征是一种颅面畸形综合征,其特征为冠状缝早闭和肢体异常。该综合征的估计患病率为每25000 - 50000例活产中有1例。我们报告一例新生儿病例,该患儿无相关家族史,出生时即出现颅面改变。鉴于其表型特征,进行了头颅计算机断层扫描,显示冠状缝部分融合,在额缝和右侧人字缝位置发现了缝间骨,证实存在塞特勒-乔岑综合征。因临床怀疑为颅面畸形综合征,遂进行了定向外显子组分析,确认该患者是致病性变异c.415C>A的杂合携带者,该变异导致TWIST1基因第139位的脯氨酸变为苏氨酸,而TWIST1基因是导致塞特勒-乔岑综合征的原因。缝间骨的存在是文献中迄今未描述的发现,这扩展了该综合征众所周知的表型变异性。

相似文献

1
[Saethre-Chotzen syndrome: a case report].[赛特勒-乔岑综合征:一例报告]
Arch Argent Pediatr. 2021 Apr;119(2):e129-e132. doi: 10.5546/aap.2021.e129.
2
The natural history of patients treated for TWIST1-confirmed Saethre-Chotzen syndrome.TWIST1 确诊的 Saethre-Chotzen 综合征患者的自然病史。
Plast Reconstr Surg. 2009 Dec;124(6):2085-2095. doi: 10.1097/PRS.0b013e3181bf83ce.
3
Craniosynostosis in Twist heterozygous mice: a model for Saethre-Chotzen syndrome.Twist杂合小鼠的颅缝早闭:一种赛特勒-乔岑综合征模型。
Anat Rec. 2002 Oct 1;268(2):90-2. doi: 10.1002/ar.10124.
4
Reoperation for intracranial hypertension in TWIST1-confirmed Saethre-Chotzen syndrome: a 15-year review.TWIST1基因确诊的塞-乔二氏综合征患者颅内高压的再次手术治疗:一项15年的回顾性研究
Plast Reconstr Surg. 2009 Jun;123(6):1801-1810. doi: 10.1097/PRS.0b013e3181a3f391.
5
Clinical and genetic analysis of patients with Saethre-Chotzen syndrome.塞特勒-乔岑综合征患者的临床与遗传学分析。
Plast Reconstr Surg. 2005 Jun;115(7):1894-902; discussion 1903-5. doi: 10.1097/01.prs.0000165278.72168.51.
6
New Pattern of Sutural Synostosis Associated With TWIST Gene Mutation and Saethre-Chotzen Syndrome: Peace Sign Synostosis.与TWIST基因突变及塞-乔二氏综合征相关的新型缝早闭模式:“和平手势”缝早闭
J Craniofac Surg. 2015 Jul;26(5):1564-7. doi: 10.1097/SCS.0000000000001884.
7
Y-craniosynostosis by premature fusion of the metopic and coronal sutures: a new nosological entity or a variety of Saethre-Chotzen syndrome?额缝和冠状缝过早融合导致的Y型颅缝早闭:一种新的病种还是赛-乔综合征的一种类型?
Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. 2015 Apr;103(4):306-10. doi: 10.1002/bdra.23367. Epub 2015 Mar 24.
8
Interrelationship of cranial suture fusion, basicranial development, and resynostosis following suturectomy in twist1(+/-) mice, a murine model of Saethre-Chotzen syndrome.颅缝融合、颅底发育与 Twist1(+/-) 小鼠缝切除术后面颅再融合的相互关系,Twist1(+/-) 小鼠是 Saethre-Chotzen 综合征的一种鼠模型。
Calcif Tissue Int. 2012 Oct;91(4):255-66. doi: 10.1007/s00223-012-9632-3. Epub 2012 Aug 18.
9
Postnatal Progressive Craniosynostosis in Syndromic Conditions: Two Patients With Saethre-Chotzen Due to Gene Deletions and Review of the Literature.综合征相关的产后进行性颅缝早闭:两例 Saethre-Chotzen 患者因基因缺失所致,并进行文献复习。
Cleft Palate Craniofac J. 2023 Aug;60(8):1021-1028. doi: 10.1177/10556656221090844. Epub 2022 Mar 30.
10
Mutations in snail family genes enhance craniosynostosis of Twist1 haplo-insufficient mice: implications for Saethre-Chotzen Syndrome.蜗牛家族基因的突变增强了Twist1单倍体不足小鼠的颅缝早闭:对塞特雷-乔岑综合征的启示。
Genetics. 2005 Jun;170(2):971-4. doi: 10.1534/genetics.105.041277. Epub 2005 Mar 31.

引用本文的文献

1
Gene Variants Cause Craniosynostosis with Limb Abnormalities in Asian Patients.基因变异导致亚洲患者出现颅缝早闭伴肢体异常。
J Pediatr Genet. 2023 Jul 28;13(4):258-262. doi: 10.1055/s-0043-1771527. eCollection 2024 Dec.