Olvera-Acevedo Arturo, Espinoza-Sánchez María Lucero, Hurtado-Díaz Jorge
Instituto Mexicano del Seguro Social, Centro Médico Nacional La Raza, Hospital de Especialidades "Dr. Antonio Fraga Mouret", Departamento de Medicina Interna. Ciudad de México, México.
Rev Med Inst Mex Seguro Soc. 2020;58(4):511-516. doi: 10.24875/RMIMSS.M20000077.
INTRODUCCIÓN: El linfoma plasmablástico es un linfoma no Hodgkin de alto grado. Se describe en pacientes con infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), en receptores de trasplantes y en pacientes de edad avanzada. Se presenta en la cuarta década de la vida, siendo la cavidad oral el sitio más común de afección. Sus células neoplásicas expresan marcadores de células plasmáticas como CD138 y CD38. En su patogenia se ha implicado al virus de Epstein-Barr. La consideración más desafiante en el diagnóstico diferencial es el mieloma múltiple, ya que las características morfológicas e inmunofenotípicas de estas dos enfermedades son muy similares. El régimen EPOCH (etopósido, epirubicina, vincristina, ciclofosfamida y prednisona) asociado a tratamiento antirretroviral es la opción más eficaz, mejorando la supervivencia a 17 meses.
CASO CLÍNICO: Varón de 35 años con VIH y síntomas de disfunción orgánica asociada a mieloma. Se realizó electroforesis de proteínas y aspirado de médula ósea, descartándose mieloma múltiple. Continuando con el abordaje diagnóstico y con la sospecha de neoplasia ósea, se realizó una biopsia ósea que reportó linfoma plasmablástico CD138+ y Ki-67 80%, Epstein-Barr positivo. El paciente recibió quimioterapia con EPOCH y tuvo una sobrevida de 6 meses.
La presencia de disfunción orgánica relacionada con mieloma motivó la búsqueda de dicha patología y se determinó la presencia de linfoma plasmablástico. La correlación clínica, bioquímica, inmunohistoquímica y radiográfica es esencial para el correcto diagnóstico.
Plasmablastic lymphoma is a high grade non-Hodgkin lymphoma. It is described in patients with HIV infection, post-transplant and advanced age. It appears in the fourth decade of life and the oral cavity is the most common site of affection. Its neoplastic cells express markers of plasma cells such as CD138, CD38. In its pathogenesis the Epstein-Barr virus has been implicated. The most challenging consideration in the differential diagnosis is with multiple myeloma, since the morphological and immunophenotypic characteristics of these two entities are very similar. Treatment with EPOCH (etoposide, epirubicin, vincristine, cyclophosphamide and prednisone) associated with antiretroviral treatment is the most effective option, improving survival to 17 months.
Male of 35 years with HIV and symptoms of organic dysfunction associated with myeloma. Protein electrophoresis and bone marrow aspiration were performed, ruling out multiple myeloma. Continuing with the diagnostic approach and with suspicion of bone neoplasia, a bone biopsy was performed with report of plasmablastic lymphoma CD 138+ and Ki-67 80%, Epstein-Barr positive. He received chemotherapy with EPOCH, with a six-month survival.
The presence of organic dysfunction related to myeloma motivated the search for said pathology and the presence of plasmablastic lymphoma was determined; clinical, biochemical, immunohistochemical, and radiographic correlation are essential for correct diagnosis.
浆母细胞淋巴瘤是一种高级别非霍奇金淋巴瘤。见于人类免疫缺陷病毒(HIV)感染患者、移植受体及老年患者。发病于人生的第四个十年,口腔是最常见的受累部位。其肿瘤细胞表达浆细胞标志物,如CD138和CD38。其发病机制与爱泼斯坦-巴尔病毒有关。鉴别诊断中最具挑战性的考虑因素是多发性骨髓瘤,因为这两种疾病的形态学和免疫表型特征非常相似。EPOCH方案(依托泊苷、表柔比星、长春新碱、环磷酰胺和泼尼松)联合抗逆转录病毒治疗是最有效的选择,可将生存期提高至17个月。
一名35岁男性,患有HIV,伴有与骨髓瘤相关的器官功能障碍症状。进行了蛋白电泳和骨髓穿刺,排除了多发性骨髓瘤。继续诊断方法并怀疑有骨肿瘤,进行了骨活检,报告为CD138+和Ki-67 80%的浆母细胞淋巴瘤,爱泼斯坦-巴尔病毒阳性。该患者接受了EPOCH化疗,生存期为6个月。
与骨髓瘤相关的器官功能障碍促使对上述病理进行检查,并确定了浆母细胞淋巴瘤的存在;临床、生化、免疫组化和影像学相关性对于正确诊断至关重要。
浆母细胞淋巴瘤是一种高级别非霍奇金淋巴瘤。见于HIV感染患者、移植后及老年患者。发病于人生的第四个十年,口腔是最常见的受累部位。其肿瘤细胞表达浆细胞标志物,如CD138、CD38。其发病机制与爱泼斯坦-巴尔病毒有关。鉴别诊断中最具挑战性的考虑因素是多发性骨髓瘤,因为这两种疾病的形态学和免疫表型特征非常相似。EPOCH方案(依托泊苷、表柔比星、长春新碱、环磷酰胺和泼尼松)联合抗逆转录病毒治疗是最有效的选择,可将生存期提高至17个月。
一名35岁男性,患有HIV,伴有与骨髓瘤相关的器官功能障碍症状。进行了蛋白电泳和骨髓穿刺,排除了多发性骨髓瘤。继续诊断方法并怀疑有骨肿瘤,进行了骨活检,报告为CD138+和Ki-67 80%的浆母细胞淋巴瘤,爱泼斯坦-巴尔病毒阳性。他接受了EPOCH化疗,生存期为6个月。
与骨髓瘤相关的器官功能障碍促使对上述病理进行检查,并确定了浆母细胞淋巴瘤的存在;临床、生化、免疫组化和影像学相关性对于正确诊断至关重要。