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伴有颅神经病变和角膜格子状营养不良的家族性淀粉样变性

Familial amyloidosis with cranial neuropathy and corneal lattice dystrophy.

作者信息

Darras B T, Adelman L S, Mora J S, Bodziner R A, Munsat T L

出版信息

Neurology. 1986 Mar;36(3):432-5. doi: 10.1212/wnl.36.3.432.

Abstract

A 64-year-old woman had bilateral facial weakness, mild peripheral neuropathy, incoordination, and impaired balance. A corneal transplant had been performed for corneal lattice dystrophy. Sural nerve biopsy showed mild axonal neuropathy with deposits of amyloid in the perineurium. Histochemical studies showed amyloid protein AA in the nerve, but not in cornea or muscle.

摘要

一名64岁女性出现双侧面部无力、轻度周围神经病变、共济失调及平衡障碍。该患者曾因角膜格子状营养不良接受角膜移植手术。腓肠神经活检显示轻度轴索性神经病变,神经束膜中有淀粉样蛋白沉积。组织化学研究显示神经中有淀粉样蛋白AA,但角膜和肌肉中未发现。

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