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成人重症联合免疫缺陷与类肉瘤样肉芽肿伴脾功能亢进。

Adult severe combined immunodeficiency and sarcoid-like granulomas with hypersplenism.

作者信息

Edelstein A D, Miller A, Zimelman A P, Rocklin R E, Neiman R S

出版信息

Am J Hematol. 1978;5(1):55-62. doi: 10.1002/ajh.2830050108.

DOI:10.1002/ajh.2830050108
PMID:371391
Abstract

A patient presented with lymphopenia, anergy, hypogammaglobulinemia and hypersplenism. Histologic examination of the spleen and lymph node revealed noncaseating sarcoid-like granulomas. Despite a significant rise in circulating lymphocytes after splenectomy there was in vivo and in vitro evidence of B- and T-lymphocyte dysfunction. A histologic picture mimicking sarcoidosis may occur in patients with immune deficiency. The granulomatous proliferation may represent an altered host response to antigen.

摘要

一名患者出现淋巴细胞减少、无反应性、低丙种球蛋白血症和脾功能亢进。脾脏和淋巴结的组织学检查显示非干酪样结节病样肉芽肿。尽管脾切除术后循环淋巴细胞显著增加,但体内和体外均有B淋巴细胞和T淋巴细胞功能障碍的证据。免疫缺陷患者可能出现类似结节病的组织学表现。肉芽肿性增殖可能代表宿主对抗原的反应改变。

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