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切尔诺古博夫综合征:埃勒斯-当洛综合征首个现代病例报告的译文。

Chernogubov's syndrome: a translation of the first modern case report of the Ehlers-Danlos syndrome.

作者信息

Denko C W

出版信息

J Rheumatol. 1978 Fall;5(3):347-52.

PMID:372526
Abstract

The heritable disorder of connective tissue, now termed Ehlers--Danlos syndrome, was described by Chernogubov, a Russian dermatologist, in 1892. His graphic description of the first modern case with multisystemic features is presented in English translation. Chernogubov attributed the development of this disorder to a generalized defect in the embryological formation of connective tissue fibers. Chernogubov's observations were recognized by his colleagues as providing new insights in explaining an interesting and puzzling case. In the literature of the Soviet Union this syndrome is known as Chernogubov's syndrome. This work is justifiably recognized as a seminal publication in rheumatology.

摘要

这种遗传性结缔组织疾病,现在称为埃勒斯-当洛综合征,由俄罗斯皮肤科医生切尔诺古博夫于1892年首次描述。现以英文译文呈现他对首例具有多系统特征的现代病例的生动描述。切尔诺古博夫将这种疾病的发生归因于结缔组织纤维胚胎形成过程中的全身性缺陷。切尔诺古博夫的观察结果得到了同事们的认可,被认为为解释一个有趣且令人困惑的病例提供了新的见解。在苏联文献中,这种综合征被称为切尔诺古博夫综合征。这项工作理所当然地被视为风湿病学领域的开创性出版物。

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