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婴儿型强直性肌营养不良症中的肌肉成熟延迟。

Muscle maturation delay in infantile myotonic dystrophy.

作者信息

Iannaccone S T, Bove K E, Vogler C, Azzarelli B, Muller J

出版信息

Arch Pathol Lab Med. 1986 May;110(5):405-11.

PMID:3754424
Abstract

Specimens of the quadriceps femoris muscle from four infants with neonatal myotonic dystrophy had features of muscle fiber immaturity. Delayed establishment of major fiber subtypes and persistent myotubes, seen in the youngest infant, resolved in a repeated specimen obtained at the age of 4 months. Prominence of satellite cells, central nuclei, acid phosphatase activity sites, and Golgi zones diminished with age at biopsy. All four infants had type 1 fiber-size disproportion. These results substantiate the concept of delayed muscle fiber maturation in myotonic dystrophy.

摘要

对四名患有新生儿型肌营养不良症的婴儿的股四头肌样本进行检查,发现其具有肌纤维未成熟的特征。在最年幼的婴儿中观察到的主要纤维亚型建立延迟和持续存在的肌管现象,在4个月大时再次采集的样本中消失。活检时,卫星细胞、中央核、酸性磷酸酶活性位点和高尔基体区域的突出程度随年龄增长而降低。所有四名婴儿均存在1型纤维大小不均衡的情况。这些结果证实了肌营养不良症中肌纤维成熟延迟的概念。

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Arch Pathol Lab Med. 1986 May;110(5):405-11.
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