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以吡啶基氨基麦芽寡糖作为α-1,4-葡萄糖苷酶的底物诊断庞贝氏病。

Diagnosis of Pompe's disease using pyridylamino-maltooligosaccharides as substrates of alpha-1,4-glucosidase.

作者信息

Midorikawa M, Okada S, Kato T, Yutaka T, Yabuuchi H

出版信息

Clin Chim Acta. 1985 Apr 15;147(2):97-102. doi: 10.1016/0009-8981(85)90069-5.

Abstract

We have developed a sensitive method for the assay of alpha-1,4-glucosidase in cultured skin fibroblasts and muscle tissue using pyridylamino-maltooligosaccharides as fluorescent substrates. This method is useful for the diagnosis of Pompe's disease.

摘要

我们已经开发出一种灵敏的方法,使用吡啶基氨基-麦芽寡糖作为荧光底物,来检测培养的皮肤成纤维细胞和肌肉组织中的α-1,4-葡萄糖苷酶。该方法对庞贝氏病的诊断很有用。

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alpha-Glucosidase in Pompe's disease.庞贝病中的α-葡萄糖苷酶
J Inherit Metab Dis. 1978;1(4):153-4. doi: 10.1007/BF01805584.

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