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原发性免疫缺陷中的湿疹。特应性皮炎发病机制的线索,特别提及威斯科特-奥尔德里奇综合征。

Eczema in primary immune-deficiencies. Clues to the pathogenesis of atopic dermatitis with special reference to the Wiskott-Aldrich syndrome.

作者信息

Saurat J H

出版信息

Acta Derm Venereol Suppl (Stockh). 1985;114:125-8.

PMID:3890446
Abstract

Eczema is one of the cutaneous manifestations of primary immune deficiencies. It may therefore serve as a model for the understanding of atopic dermatitis (AD) provided the eczema in the immune deficiency under consideration is a constant feature and is similar to AD. In the Wiskott-Aldrich syndrome the eczematous eruption is (i) a constant feature of the syndrome, (ii) indistinguishable from AD when diagnostic criteria for AD are used, and (iii) clears dramatically after a successful bone marrow graft, which suggests that immune dysfunction is directly involved in the pathogenesis of the eczema.

摘要

湿疹是原发性免疫缺陷的皮肤表现之一。因此,如果所考虑的免疫缺陷中的湿疹是一个持续特征且与特应性皮炎(AD)相似,那么它可以作为理解特应性皮炎的模型。在维斯科特-奥尔德里奇综合征中,湿疹性皮疹:(i)是该综合征的一个持续特征;(ii)使用AD的诊断标准时与AD难以区分;(iii)在成功进行骨髓移植后显著消退,这表明免疫功能障碍直接参与了湿疹的发病机制。

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