Center for Benign Haematology, Thrombosis and Haemostasis, Van Creveldkliniek, University Medical Center Utrecht, Utrecht University, Utrecht, the Netherlands.
Haemophilia. 2024 Sep;30(5):1148-1154. doi: 10.1111/hae.15079. Epub 2024 Jul 15.
Patients with von Willebrand disease (VWD) require administration of von Willebrand factor (VWF) concentrates peri-operatively. Concerns about FVIII accumulation after repetitive injections of a 1:1 ratio VWF/FVIII clotting factor concentrate (CFC) led this study to explore the recovery and FVIII accumulation over time.
This monocentre study examined patients with VWD receiving perioperative 1:1 ratio CFC infusions. CFC dosing was based on body weight and endogenous VWF/FVIII activity. FVIII and VWF activity was monitored at T0 (baseline), T1 (15 min postinfusion), and trough levels at T2-T6 (24-120 h).
We included 125 patients, undergoing 125 procedures (63 major surgeries, 62 minor), with a median of two CFC infusions (IQR 1-3). With a mean administered dose of 35.7 IU/kg CFC, recovery rates of FVIII and VWF were 2.6 IU/dL per IU/kg and 2.4 IU/dL per IU/kg, respectively. Mean FVIII levels at T0 were 62 (SD 51.9), T1: 164 (SD 80.4), T2: 155 (SD 62.8), T3: 162 (SD 59.8), T4: 124 (SD 78.4), and T5: 120 (SD 65.3) IU/dL. Mean VWF activity levels at T0 were 29 (SD 25.0), T1: 133 (SD 43.7), T2: 92 (SD 37.2), and T3: 86 (SD 37.5) IU/dL. Subgroup analysis in 47 patients with more than three infusions, showed no accumulation of mean FVIII levels.
This perioperative study demonstrated excellent FVIII and VWF recovery of a 1:1 ratio VWF product in patients with VWD. Stable FVIII and VWF activity levels were observed after repeated infusions, without accumulation. Most major surgeries required only three CFC infusions.
患有血管性血友病（VWD）的患者在围手术期需要输注血管性血友病因子（VWF）浓缩物。由于担心重复输注 1:1 比例的 VWF/FVIII 凝血因子浓缩物（CFC）后会导致 FVIII 积聚，因此开展了这项研究，以探讨 VWD 患者的 VWF 恢复和 FVIII 随时间的积累情况。
本单中心研究纳入了接受围手术期 1:1 比例 CFC 输注的 VWD 患者。CFC 的剂量基于体重和内源性 VWF/FVIII 活性。在 T0（基线）、T1（输注后 15 分钟）和 T2-T6（24-120 小时）时的谷底水平监测 FVIII 和 VWF 活性。
我们纳入了 125 例患者，共进行了 125 次手术（63 例大手术，62 例小手术），中位输注次数为 2 次（IQR 1-3）。在平均给予 35.7 IU/kg CFC 的剂量后，FVIII 和 VWF 的恢复率分别为每 IU/kg 2.6 IU/dL 和 2.4 IU/dL。T0 时的平均 FVIII 水平为 62（SD 51.9）IU/dL，T1：164（SD 80.4）IU/dL，T2：155（SD 62.8）IU/dL，T3：162（SD 59.8）IU/dL，T4：124（SD 78.4）IU/dL，T5：120（SD 65.3）IU/dL。T0 时的平均 VWF 活性水平为 29（SD 25.0）IU/dL，T1：133（SD 43.7）IU/dL，T2：92（SD 37.2）IU/dL，T3：86（SD 37.5）IU/dL。在 47 例输注次数超过 3 次的患者中进行的亚组分析显示，FVIII 水平无蓄积。
本围手术期研究表明，在 VWD 患者中，1:1 比例的 VWF 产品具有良好的 FVIII 和 VWF 恢复效果。在重复输注后，FVIII 和 VWF 活性水平稳定，无蓄积。大多数大手术只需输注 3 次 CFC。
