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囊性纤维化肺病的起源研究进展。

INSIGHTS INTO THE ORIGINS OF CYSTIC FIBROSIS LUNG DISEASE.

机构信息

Iowa City, Iowa.

出版信息

Trans Am Clin Climatol Assoc. 2024;134:29-36.

Abstract

In this paper, I will discuss recent studies using a cystic fibrosis pig model to better understand the origins of cystic fibrosis lung disease. Specifically, I will review our work investigating how loss of the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator function (CFTR) impairs mucociliary transport in the cystic fibrosis airway. These studies reveal new insights into the early, underlying mechanisms of cystic fibrosis lung disease and could lead to novel therapeutic interventions.

摘要

在本文中,我将讨论最近使用囊性纤维化猪模型的研究,以更好地了解囊性纤维化肺病的起源。具体来说,我将回顾我们研究囊性纤维化气道中囊性纤维化跨膜电导调节剂功能丧失如何损害黏液纤毛运输的工作。这些研究揭示了囊性纤维化肺病的早期潜在机制的新见解,并可能导致新的治疗干预措施。

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