• 文献检索
  • 文档翻译
  • 深度研究
  • 学术资讯
  • Suppr Zotero 插件Zotero 插件
  • 邀请有礼
  • 套餐&价格
  • 历史记录
应用&插件
Suppr Zotero 插件Zotero 插件浏览器插件Mac 客户端Windows 客户端微信小程序
定价
高级版会员购买积分包购买API积分包
服务
文献检索文档翻译深度研究API 文档MCP 服务
关于我们
关于 Suppr公司介绍联系我们用户协议隐私条款
关注我们

Suppr 超能文献

核心技术专利:CN118964589B侵权必究
粤ICP备2023148730 号-1Suppr @ 2026

文献检索

告别复杂PubMed语法,用中文像聊天一样搜索,搜遍4000万医学文献。AI智能推荐,让科研检索更轻松。

立即免费搜索

文件翻译

保留排版,准确专业,支持PDF/Word/PPT等文件格式,支持 12+语言互译。

免费翻译文档

深度研究

AI帮你快速写综述,25分钟生成高质量综述,智能提取关键信息,辅助科研写作。

立即免费体验

囊性纤维化肺病的起源研究进展。

INSIGHTS INTO THE ORIGINS OF CYSTIC FIBROSIS LUNG DISEASE.

机构信息

Iowa City, Iowa.

出版信息

Trans Am Clin Climatol Assoc. 2024;134:29-36.

PMID:39135587
原文链接:https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC11316882/
Abstract

In this paper, I will discuss recent studies using a cystic fibrosis pig model to better understand the origins of cystic fibrosis lung disease. Specifically, I will review our work investigating how loss of the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator function (CFTR) impairs mucociliary transport in the cystic fibrosis airway. These studies reveal new insights into the early, underlying mechanisms of cystic fibrosis lung disease and could lead to novel therapeutic interventions.

摘要

在本文中,我将讨论最近使用囊性纤维化猪模型的研究,以更好地了解囊性纤维化肺病的起源。具体来说,我将回顾我们研究囊性纤维化气道中囊性纤维化跨膜电导调节剂功能丧失如何损害黏液纤毛运输的工作。这些研究揭示了囊性纤维化肺病的早期潜在机制的新见解,并可能导致新的治疗干预措施。

相似文献

1
INSIGHTS INTO THE ORIGINS OF CYSTIC FIBROSIS LUNG DISEASE.囊性纤维化肺病的起源研究进展。
Trans Am Clin Climatol Assoc. 2024;134:29-36.
2
The epithelial sodium channel (ENaC) as a therapeutic target for cystic fibrosis.上皮钠离子通道(ENaC)作为囊性纤维化的治疗靶点。
Curr Opin Pharmacol. 2018 Dec;43:152-165. doi: 10.1016/j.coph.2018.09.007. Epub 2018 Oct 16.
3
Modulation of Ion Transport to Restore Airway Hydration in Cystic Fibrosis.调节离子转运以恢复囊性纤维化患者的气道水合作用。
Genes (Basel). 2021 Mar 22;12(3):453. doi: 10.3390/genes12030453.
4
Role of CFTR in airway disease.囊性纤维化跨膜传导调节因子在气道疾病中的作用。
Physiol Rev. 1999 Jan;79(1 Suppl):S215-55. doi: 10.1152/physrev.1999.79.1.S215.
5
Cystic Fibrosis: Pathophysiology of Lung Disease.囊性纤维化:肺部疾病的病理生理学。
Semin Respir Crit Care Med. 2019 Dec;40(6):715-726. doi: 10.1055/s-0039-1694021. Epub 2019 Oct 28.
6
[CFTR and transepithelial ionic transport abnormalities in cystic fibrosis].[囊性纤维化中的囊性纤维化跨膜传导调节因子与跨上皮离子转运异常]
Arch Pediatr. 2003 Sep;10 Suppl 2:325s-332s. doi: 10.1016/s0929-693x(03)90047-9.
7
Ion channels as targets to treat cystic fibrosis lung disease.离子通道作为治疗囊性纤维化肺病的靶点。
J Cyst Fibros. 2018 Mar;17(2S):S22-S27. doi: 10.1016/j.jcf.2017.10.006. Epub 2017 Nov 6.
8
Introduction to section I: overview of approaches to study cystic fibrosis pathophysiology.第一部分引言:囊性纤维化病理生理学研究方法概述
Methods Mol Biol. 2011;742:3-14. doi: 10.1007/978-1-61779-120-8_1.
9
Lung phenotype of juvenile and adult cystic fibrosis transmembrane conductance regulator-knockout ferrets.幼年和成年囊性纤维化跨膜电导调节因子敲除雪貂的肺表型。
Am J Respir Cell Mol Biol. 2014 Mar;50(3):502-12. doi: 10.1165/rcmb.2013-0261OC.
10
The porcine lung as a potential model for cystic fibrosis.猪肺作为囊性纤维化的潜在模型。
Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol. 2008 Aug;295(2):L240-63. doi: 10.1152/ajplung.90203.2008. Epub 2008 May 16.

本文引用的文献

1
Understanding and addressing the needs of people with cystic fibrosis in the era of CFTR modulator therapy.理解并满足囊性纤维化患者在 CFTR 调节剂治疗时代的需求。
Lancet Respir Med. 2023 Oct;11(10):916-931. doi: 10.1016/S2213-2600(23)00324-7. Epub 2023 Sep 9.
2
Cystic Fibrosis: A Review.囊性纤维化:综述。
JAMA. 2023 Jun 6;329(21):1859-1871. doi: 10.1001/jama.2023.8120.
3
Early Lung Disease Exhibits Bacteria-Dependent and -Independent Abnormalities in Cystic Fibrosis Pigs.早期肺部疾病在囊性纤维化猪中表现出细菌依赖和非依赖的异常。
Am J Respir Crit Care Med. 2021 Sep 15;204(6):692-702. doi: 10.1164/rccm.202102-0451OC.
4
Lack of airway submucosal glands impairs respiratory host defenses.呼吸道黏膜下腺体缺失会损害呼吸道宿主防御功能。
Elife. 2020 Oct 7;9:e59653. doi: 10.7554/eLife.59653.
5
Mucus strands from submucosal glands initiate mucociliary transport of large particles.来自黏膜下腺的黏液丝启动大颗粒的黏液纤毛转运。
JCI Insight. 2019 Jan 10;4(1):e124863. doi: 10.1172/jci.insight.124863.
6
Gel-forming mucins form distinct morphologic structures in airways.胶样黏蛋白在气道中形成独特的形态结构。
Proc Natl Acad Sci U S A. 2017 Jun 27;114(26):6842-6847. doi: 10.1073/pnas.1703228114. Epub 2017 Jun 12.
7
Pseudomonas infection and mucociliary and absorptive clearance in the cystic fibrosis lung.囊性纤维化肺部的铜绿假单胞菌感染以及黏液纤毛清除和吸收性清除
Eur Respir J. 2016 May;47(5):1392-401. doi: 10.1183/13993003.01880-2015. Epub 2016 Mar 23.
8
Acidic pH increases airway surface liquid viscosity in cystic fibrosis.酸性pH值会增加囊性纤维化患者气道表面液体的粘度。
J Clin Invest. 2016 Mar 1;126(3):879-91. doi: 10.1172/JCI83922. Epub 2016 Jan 25.
9
MUC5B and Idiopathic Pulmonary Fibrosis.黏蛋白5B与特发性肺纤维化
Ann Am Thorac Soc. 2015 Nov;12 Suppl 2(Suppl 2):S193-9. doi: 10.1513/AnnalsATS.201503-110AW.
10
Origins of cystic fibrosis lung disease.囊性纤维化肺病的起源。
N Engl J Med. 2015 Apr 16;372(16):1574-5. doi: 10.1056/NEJMc1502191.