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福山型先天性肌营养不良症中肌细胞膜的冷冻断裂研究。

Freeze-fracture studies of muscle plasma membrane in Fukuyama-type congenital muscular dystrophy.

作者信息

Wakayama Y, Kumagai T, Shibuya S

出版信息

Neurology. 1985 Nov;35(11):1587-93. doi: 10.1212/wnl.35.11.1587.

Abstract

We used freeze-fracture to study muscle plasma membrane in six patients with Fukuyama-type congenital muscular dystrophy and six control children. In the patients, there was significantly fewer intramembranous particles (IMPs) and orthogonal arrays in the P face, with less conspicuous depletion of IMPs in E face. However, the density of caveolae was not affected.

摘要

我们采用冷冻断裂技术研究了6例福山型先天性肌营养不良患者及6例对照儿童的肌细胞膜。在患者中,P面上的膜内颗粒(IMPs)和正交排列明显减少,E面上IMPs的消耗不那么明显。然而,小窝的密度未受影响。

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