黏多糖贮积症患者尿液中肽聚糖的分离与鉴定

Isolation and characterization of peptidoglycans in urine from patients with mucopolysaccharidoses.

作者信息

Tanaka Y, Takazono I

出版信息

Int J Biochem. 1984;16(5):435-46. doi: 10.1016/0020-711x(84)90159-9.

Abstract

Urinary dermatan sulfate (DS) and heparan sulfate (HS) were purified from mucopolysaccharidosis patients. DS shows average mol. wt 8600-12,000 (approx. one half of tissue DS), iduronic acid content 99.1-99.6% (81.8% in tissue DS), core peptide mostly di- or tri-peptide (--Ser--Gly--or--Ser--Gly--Glu--). Molecular weight of HS ranged from 2500 to 20,000, averaging about 5000. Highly sulfated HS was found in the low molecular weight fraction, and no bound core peptide. By contrast, HS in the high molecular weight fraction bound one sulfate per repeating unit, which include core peptide.

摘要

从黏多糖贮积症患者中纯化出尿中硫酸皮肤素（DS）和硫酸乙酰肝素（HS）。DS的平均分子量为8600 - 12,000（约为组织DS的一半），艾杜糖醛酸含量为99.1 - 99.6%（组织DS中为81.8%），核心肽主要为二肽或三肽（--Ser--Gly--或--Ser--Gly--Glu--）。HS的分子量范围为2500至20,000，平均约为5000。在低分子量部分发现了高度硫酸化的HS，且无结合的核心肽。相比之下，高分子量部分的HS每个重复单元结合一个硫酸盐，其中包括核心肽。