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两名同胞姐妹出现具有完全男性化外生殖器的女性假两性畸形。一种新的病症?

Female pseudohermaphroditism with complete masculinisation of the external genitalia in two siblings. A new entity?

作者信息

Fryns J P, Kleczkowska A, Vandenberghe K, Haspeslagh M, Van den Berghe H

出版信息

Eur J Pediatr. 1984 Jun;142(2):137-8. doi: 10.1007/BF00445596.

DOI:10.1007/BF00445596
PMID:6468430
Abstract

Complete masculinisation of the external genitalia (type V of Prader classification) is reported in two siblings with normal internal female genitalia, normal ovaries and a 46,XX chromosome constitution in different cell lines without any detectable source of exposure to androgen during pregnancy.

摘要

据报道,两名同胞姐妹出现了外生殖器完全男性化(普拉德分类法中的V型),其体内女性生殖器官正常,卵巢正常,不同细胞系的染色体组成为46,XX,孕期未检测到任何雄激素暴露源。

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