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高免疫球蛋白E综合征:4例病例报告

Hyper IgE syndrome: four case report.

作者信息

Pigatto P D, Polenghi M M, Altomare G F, Brugo A M, Tadini G L, Morelli M

出版信息

Boll Ist Sieroter Milan. 1984 Sep;63(4):378-82.

PMID:6549138
Abstract

Patients with hyper IgE syndrome (HIES) have varying degree of immunological unbalance that account for deficiency of total T and OKT8 lymphocytes. To investigate the role of immunostimulating drugs in HIES, thymostimulin (TP1) and levamisole were given in highly controlled groups of patients after a wash out period with disodium-chromoglycate (DSCG). Both drugs do not modify clinical picture whereas they do modulate some laboratory parameters as T lymphocyte total number, IgE plasmatic concentration, neutrophil chemotaxis. Furthermore TP1 had a worsening clinical effect in 3 of our patients. In our opinion we feel that the therapies proposed and employed so far for this rare disease must be critically analyzed.

摘要

高免疫球蛋白E综合征(HIES)患者存在不同程度的免疫失衡,这导致总T淋巴细胞和OKT8淋巴细胞缺乏。为了研究免疫刺激药物在HIES中的作用,在使用色甘酸钠(DSCG)洗脱期后,将胸腺刺激素(TP1)和左旋咪唑给予高度受控的患者组。两种药物均未改变临床症状,但它们确实调节了一些实验室参数,如T淋巴细胞总数、血浆IgE浓度、中性粒细胞趋化性。此外,TP1在我们的3例患者中产生了恶化的临床效果。我们认为,迄今为止针对这种罕见疾病提出和采用的治疗方法必须进行批判性分析。

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