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[红细胞生成性原卟啉病]

[Erythropoietic protoporphyria].

作者信息

Keller J, Hornstein O P

出版信息

Dtsch Med Wochenschr. 1983 Jun 3;108(22):862-6. doi: 10.1055/s-2008-1069657.

DOI:10.1055/s-2008-1069657
PMID:6851879
Abstract

A 21-year-old patient was observed with oedematous-purpura-like skin changes since earliest childhood occurring in areas with short-term exposure to sunlight. The history suggested erythropoetic protoporphyria and the diagnosis was established by demonstration of fluorocytes in peripheral blood and subsequent porphyrin analysis. Whereas chronic persistent skin changes characteristic of erythropoetic protoporphyria were largely absent, histologic and immunohistologic findings were typical. The patient had been considered a "neurotic outsider" for many years because of his aversion to light which was considered abnormal.

摘要

一名21岁患者自幼年起就被观察到在短期暴露于阳光的部位出现类似水肿性紫癜的皮肤变化。病史提示红细胞生成性原卟啉病,通过在外周血中发现荧光细胞及随后的卟啉分析确诊。虽然红细胞生成性原卟啉病典型的慢性持续性皮肤变化基本不存在,但组织学和免疫组织学检查结果是典型的。由于患者对光的厌恶被认为异常,多年来他一直被视为“神经质的异类”。

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