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一名患有皮埃尔-罗宾病和胼胝体发育不全的男孩因渗透压感受器阈值升高导致“原发性高钠血症”

["Essential hypernatremia" as a result of on increased osmoreceptor threshold in a boy with Pierre-Robin disease and corpus callosum agenesis].

作者信息

Steinbrugger B, Kurz R

出版信息

Padiatr Padol. 1983;18(2):181-5.

PMID:6856320
Abstract

Hypernatremia was found as a cause of recurrent fever episodes in a 18 month old boy with Mb, Pierre-Robin and agenesia of the corpus callosum. We found values of serum-sodium until 160 mVal/l. Examinations of the osmotic regulation showed a so called "essential hypernatremia" without polyuria and polydipsi. Therefore must be responsible a defect of the osmotic center and thirst center in the hypothalamic area. As therapy a diet of 1000 ml = 1000 kcal = 100 mg Sodium/d. was successful.

摘要

在一名患有下颌骨发育不全、皮埃尔-罗宾序列征和胼胝体发育不全的18个月大男孩中,高钠血症被发现是反复发热发作的一个原因。我们发现血清钠值高达160毫当量/升。渗透调节检查显示为一种所谓的“原发性高钠血症”,无多尿和烦渴。因此,下丘脑区域的渗透中枢和渴觉中枢存在缺陷。作为治疗方法,采用每天1000毫升 = 1000千卡 = 100毫克钠的饮食取得了成功。

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Padiatr Padol. 1983;18(2):181-5.
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[Functional disorder of the hypothalamic osmoreceptor as the cause of excessive hypernatremia in a girl with absence epilepsy].[下丘脑渗透压感受器功能障碍作为一名失神癫痫女童高钠血症过高的病因]
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"Essential" hypernatremia. Report of three cases and review of the literature.“原发性”高钠血症。三例报告并文献复习
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引用本文的文献

1
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Pituitary. 2017 Jun;20(3):372-380. doi: 10.1007/s11102-016-0784-4.