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幽门狭窄与伴有α-1抗胰蛋白酶缺乏症的直接胆红素血症。

Pyloric stenosis and direct hyperbilirubinemia with alpha-1-antitrypsin deficiency.

作者信息

Ghishan F K, LaBrecque D R, Mitros F A, Younoszai M K

出版信息

Clin Pediatr (Phila). 1980 Apr;19(4):293-5. doi: 10.1177/000992288001900414.

DOI:10.1177/000992288001900414
PMID:6965626
Abstract

The occurrence of unconjugated hyperbilirubinemia in infants with pyloric stenosis is common. We report an infant who presented with projectile vomiting secondary to pyloric stenosis. In addition, he had conjugated hyperbilirubinemia which proved to be due to alpha-1-antitrypsin deficiency of PiZZ phenotype. This is the first case report of such an association. Infants with pyloric stenosis and conjugated hyperbilirubinemia should be investigated for underlying infectious, metabolic causes or anatomical defects of the biliary tree.

摘要

幽门狭窄婴儿中未结合型高胆红素血症很常见。我们报告一名因幽门狭窄出现喷射性呕吐的婴儿。此外,他还患有结合型高胆红素血症,结果证明是由于PiZZ表型的α1抗胰蛋白酶缺乏所致。这是此类关联的首例病例报告。对于患有幽门狭窄和结合型高胆红素血症的婴儿,应调查其潜在的感染、代谢原因或胆道系统的解剖缺陷。

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