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儿童家族性地中海热(作者译)

[Familial Mediterranean fever in childhood (author's transl)].

作者信息

Harpey J P

出版信息

Ann Med Interne (Paris). 1981;132(7):490-2.

PMID:6978102
Abstract

Most cases of familial mediterranean fever (periodic disease) begin in childhood. However reports of this disorder in the pediatric literature are rare. This diagnosis is too often missed in pediatric practice. His symptomatology is the same as in adulthood with some particularities. Familial history is often the corner-stone of the diagnosis. Assessment of C'4 fraction of complement seems of good help for the diagnosis. The frequent occurrence of premonitory symptoms heralding the attacks allows us in many cases to start an intermittent colchicine therapy. Long term colchicine therapy should be used very cautiously in children and should be restricted to those children whose activities are disrupted by crisis occurring without alarm or to cases associated with amyloidosis.

摘要

大多数家族性地中海热(周期性疾病)病例始于儿童期。然而,儿科文献中关于这种疾病的报道很少。在儿科实践中,这种诊断常常被漏诊。其症状与成人相同,但有一些特殊性。家族史往往是诊断的基石。补体C'4成分的评估似乎对诊断有很大帮助。发作前症状频繁出现使我们在许多情况下能够开始间歇性秋水仙碱治疗。儿童长期使用秋水仙碱治疗应非常谨慎,应仅限于那些因无预警发作而活动受影响的儿童或与淀粉样变性相关的病例。

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