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家族性巴特综合征

Familial Bartter's syndrome.

作者信息

Ogihara T, Maruyama A, Nugent C A, Hata T, Mikami H, Kumahara Y

出版信息

Arch Intern Med. 1982 May;142(5):906-8.

PMID:7082115
Abstract

Two sisters were found to have Bartter's syndrome. Both had hypokalemia, hyperreninemia, normal BPs, and decreased pressor responses to angiotensin II. During a water diuresis, patient 1 had an abnormally low distal tubular fractional reabsorption of chloride initially, but this normalized after hypokalemia was corrected for one year. Patient 2 had no demonstrable defect in chloride transport. Hypokalemia in Bartter's syndrome may be caused by some hereditary mechanisms other than defective reabsorption of chloride in the distal tubules.

摘要

发现两姐妹患有巴特综合征。两人均有低钾血症、高肾素血症、血压正常,且对血管紧张素II的升压反应减弱。在水利尿期间,患者1最初远端小管氯化物分数重吸收异常低,但低钾血症纠正一年后恢复正常。患者2在氯化物转运方面无明显缺陷。巴特综合征中的低钾血症可能由远端小管氯化物重吸收缺陷以外的某些遗传机制引起。

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