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埃勒斯-当洛综合征中的胶原蛋白与出血素质

Collagen and bleeding diathesis in Ehlers-Danlos syndrome.

作者信息

Udén A

出版信息

Scand J Haematol. 1982 May;28(5):425-30. doi: 10.1111/j.1600-0609.1982.tb00548.x.

DOI:10.1111/j.1600-0609.1982.tb00548.x
PMID:7123147
Abstract

There are at least 7 variants of Ehlers-Danlos syndrome (EDS). One family with type 1, one with type 3 and one isolated case with an undefined type of EDS are described. They all had bleeding symptoms, but surgery had been performed without complications. Collagen is believed to be defective in EDS. However, in our cases the platelet aggregating power of the collagen was normal. The bleeding time (Ivy) was slightly prolonged. Extensive examination of the haemostatic process revealed a decreased platelet adhesiveness in only 2 of the patients, a finding believed to be coincidental. The history of former operations on the patients and on affected relatives is considered to be the best guide in determining the risk of an operation, but preoperative estimation of the bleeding time is recommended.

摘要

埃勒斯-当洛综合征(EDS)至少有7种变体。本文描述了1例1型、1例3型以及1例未明确类型的孤立性EDS病例。他们均有出血症状,但手术均顺利进行,未出现并发症。据信EDS患者的胶原蛋白存在缺陷。然而,在我们的病例中,胶原蛋白诱导的血小板聚集能力正常。出血时间(伊维法)略有延长。对止血过程的广泛检查发现,只有2例患者的血小板黏附性降低,这一发现被认为是偶然的。患者及其患病亲属既往的手术史被认为是确定手术风险的最佳指南,但建议术前评估出血时间。

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Scand J Haematol. 1982 May;28(5):425-30. doi: 10.1111/j.1600-0609.1982.tb00548.x.
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引用本文的文献

1
PREDICTED STRUCTURE AND BINDING MOTIFS OF COLLAGEN α1(XI).胶原蛋白α1(XI)的预测结构与结合基序
GSTF Int J Bioinforma Biotechnol. 2011 Dec;1(1):43-48.