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甘露糖苷贮积症患者结膜活检的电子显微镜检查

Electronmicroscopy of conjunctival biopsy in mannosidosis.

作者信息

Yamano T, Shimada M, Okada S, Yutaka T, Yabuuchi H, Mitsudome A, Itsuki S

出版信息

Neurology. 1981 May;31(5):630-2. doi: 10.1212/wnl.31.5.630.

Abstract

Electronmicroscopic examination was performed on conjunctival biopsies from two adolescent siblings with mannosidosis. Fibroblasts and endothelial cells contained membrane-bound vacuoles and vesicles that contained homogeneous osmiophilic globules. These vesicles seem to be pathognomonic of mannosidosis. Plasma cells also contained membrane-bound vacuoles, suggesting inhibition of the immunoglobulin production.

摘要

对两名患有甘露糖苷贮积症的青少年同胞的结膜活检组织进行了电子显微镜检查。成纤维细胞和内皮细胞含有膜结合空泡和囊泡,囊泡内含有均匀的嗜锇小球。这些囊泡似乎是甘露糖苷贮积症的特征性表现。浆细胞也含有膜结合空泡,提示免疫球蛋白产生受到抑制。

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