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马赛纤维蛋白原。先天性异常纤维蛋白原血症一例新病例。

Fibrinogen Marseille. A new case of congenital dysfibrinogenaemia.

作者信息

Soria J, Soria C, Juhan I, Perrimond H, Haverkate F, Orsini A

出版信息

Haemostasis. 1980;9(4):214-25. doi: 10.1159/000214360.

DOI:10.1159/000214360
PMID:7399353
Abstract

A new case of congenital dysfibrinogenaemia was found in 2 members of the same family. The anomaly was characterized by an abnormal polymerization of fibrin monomers, whereas the release of fibrinopeptides by thrombin and fibrin stabilization by F XIII were normal. Investigation of the fibrinogen molecule did not lead to localizing the structural abnormality.

摘要

在同一家族的两名成员中发现了一例新的先天性纤维蛋白原异常血症病例。该异常的特征是纤维蛋白单体异常聚合,而凝血酶释放纤维蛋白肽以及因子XIII使纤维蛋白稳定的过程均正常。对纤维蛋白原分子的研究未能确定结构异常的位置。

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