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人体中的次黄嘌呤补救途径:其在莱施-奈恩综合征尿酸生成过多中的重要性。

Hypoxanthine salvage in man: its importance in urate overproduction in the Lesch-Nyhan syndrome.

作者信息

Edwards N L, Recker D P, Fox I H

出版信息

Adv Exp Med Biol. 1980;122A:301-6. doi: 10.1007/978-1-4615-9140-5_49.

Abstract
  1. A daily urinary excretion of 0.8 percent of the administered radioactivity results from the turnover of the labeled adenine nucleotide pool. 2. A 4-fold increase of urinary radioactivity excretion occurs in patients with the Lesch-Nyhan syndrome and support the role of impaired hypoxanthine salvage in the purine overexcretion associated with HGPRT deficiency. 3. Our data do not support the possibility that the increased radioactivity excretion in the HGPRT deficient subjects results from an elevated rate of adenine nucleotide degradation.
摘要
  1. 给药放射性的0.8%以每日尿排泄量的形式源于标记腺嘌呤核苷酸池的周转。2. 莱施-奈恩综合征患者的尿放射性排泄增加了4倍,这支持了次黄嘌呤补救受损在与次黄嘌呤鸟嘌呤磷酸核糖转移酶(HGPRT)缺乏相关的嘌呤过度排泄中的作用。3. 我们的数据不支持HGPRT缺乏受试者放射性排泄增加是由于腺嘌呤核苷酸降解速率升高这一可能性。

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Adv Clin Chem. 1976;18:213-46. doi: 10.1016/s0065-2423(08)60299-1.

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