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先天性蔗糖酶异麦芽糖酶缺乏症中的周围性坏疽(作者译)

[Peripheral gangrene in a congenital sucrase isomaltase deficiency (author's transl)].

作者信息

Méndez Aparicio F M

出版信息

An Esp Pediatr. 1980 Aug;13(8):720-5.

PMID:7436153
Abstract

A case of ischaemic necrosis of extremities due to haemodynamic shock with disseminated intravascular coagulation (DIC) is reported. The onset of haemodynamic shock and the appearance of vascular disorder were produced at once. Both processes, haemodynamic shock and DIC were originated by the administration of food containing sucrose and starch to an infant whose posterior study confirms to suffert a congenital sucrase isomaltase deficiency. Sucrase isomaltase deficiency was documented by oral sucrose loading tests and by enzymatic assay of small intestinal mucose biopsy.

摘要

报告了一例因血流动力学休克合并弥散性血管内凝血(DIC)导致的肢体缺血性坏死病例。血流动力学休克的发作和血管紊乱的出现是同时发生的。血流动力学休克和DIC这两个过程均源于给一名婴儿喂食含有蔗糖和淀粉的食物,后续研究证实该婴儿患有先天性蔗糖酶异麦芽糖酶缺乏症。通过口服蔗糖负荷试验和小肠黏膜活检的酶分析证实了蔗糖酶异麦芽糖酶缺乏症。

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